淋巴瘤样肉芽肿 （淋巴瘤样肉芽肿病，多形性网状细胞增生症，恶性血管炎和肉芽肿病） 疾病

淋巴瘤样肉芽肿的典型症状

典型症状：

肺内病变 乏力 发烧 耳聋 动眼神经麻痹 抽风 抽搐 斑疹 斑丘疹 斑丘疹 白细胞减少

症状内容：

LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠，主要受累器官为肺(80%)，皮肤(40%～45%)，中枢神经系统(30%)，肝(25%);其次为肾，消化道，骨髓和眼等，全身症状包括发热，周身不适 ，乏力 ，体重减轻 ，关节疼痛 和皮肤损害等，通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染 ，因其主要侵犯肺部，故最常见的主诉为下呼吸道症状，如咳嗽 ，咯血 ，胸痛 及呼吸困难 ，有30%出现神经系统损害，表现为精神错乱，共济失调 ，癫痫发作及颅神经功能障碍等，尸解发现肝，脾，淋巴结，肾，心脏和胃肠道均可受侵犯，肺外的主要表现在皮肤，可见于40%～45%病例，皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节 ，亦可发生溃疡 ，斑丘疹 或红斑性损害，多对称发生于下肢和臀部，亦可泛发全身，皮损可先于肺部损害或同时发生，而且常伴全身症状，如发烧 ，倦怠，体重下降，肌痛 及关节痛等，胸外症状常见，因不同部位受累而出现相应临床表现。

1.呼吸系统

呼吸道症状常为主诉，病人大多有咳嗽，咳痰 ，呼吸困难或气喘 ，胸痛等，肺部受累是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热，消瘦 ，少数患者也可只有肺部X线异常，而无临床症状，有些患者起病时就有肺部受累，呈进行性发展，另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累，病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累，病变几乎总是呈双侧性，并且波及范围很广，但也可为非对称性，虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征，但很少有双侧肺门淋巴结肿大 ，淋巴结肿大仅发生在其他器官系统，而且表现也不典型，临床病情与淋巴瘤相似的患者，约1/3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡，肺实质大片破坏引起呼吸衰竭 也是本病的主要死亡原因，本病发生呼吸道受累的范围一般不大，但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎，这是由于大量炎性细胞浸润 和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成，破坏和闭塞所造成的，也可发生肺叶支气管部分阻塞，这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。

肺实质内梗死样坏死，细胞高度浸润性结节，大块肺损害，广泛性肺实变 及非典型性间质性肺浸润等，均可发生，非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉，肺静脉，偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死，此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。

2.神经系统

表现有周围神经病，脑神经麻痹 和各种中枢神经系统症状及体征，神经系统受累时可出现失语，头痛 ，感觉异常，偏瘫 ，共济失调，精神错乱，抽搐 等，可发生于肺病变以前，中间，甚至肺部病变缓解时，周围神经病变多为非对称性，中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现Bell麻痹，暂时性失明，复视 ，突眼，视力下降或眩晕 ，常见症状包括失语，轻偏瘫，失明，运动失调 ，截瘫 ，动眼神经麻痹 ，脑神经麻痹，头痛，感觉异常，意识模糊 ，昏迷 ，抽风 ，四肢瘫，视神经水肿，耳聋 ，面瘫，感觉迟钝，脑水肿 ，脑膜脑炎等，周围神经受累出现下肢感觉异常，可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变 在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展，一个患者多发生上述症状中的一种或数种，神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80%以上。

3.皮肤

肺外最常见受累部位是皮肤，为大片浸润性红斑，结节，溃疡，皮肤损害发生率占40%～50%，有10%～25%病人以首发皮肤损害出现;皮损可以先于肺脏受累2～9年出现，Liebow报告的一组40例患者，16例(42.5%)出现了皮肤损害，由于皮肤损害发生率高，活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查，最常见的典型的皮损所见是1～4cm大小红紫色斑疹 ，丘疹或为硬而隆起的皮下结节 (有时发生溃疡) ，直径2～3cm，多位于肢体，病损可发生于任何部位，但常见于臀部，腹部，大腿股部和下肢，修复过程常伴有瘢痕和色素沉着，其他皮损为非特异性改变，如小泡，广泛的鳞癣，斑状脱发 ，局部无汗和环状斑块，皮下结节有时很大，偶尔也可为其主要临床表现，主要皮肤损害也可表现为开始呈红色，最后转变成铜钱色，硬结状的皮下损害，皮肤损害通常与肺部病变同时发生，但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年，有无皮肤损害与预后无关。

4.肾脏受累

约半数患者有肾脏组织学改变，但无临床症状，临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LG改变。

5.其他

其他病变10%的患者可有肝大，肝功能衰竭 ，少数病人有淋巴结肿大，脾大 和腹水 等，肝大也可为本病的早期表现，由于本病广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡，多数病例可出现淋巴结肿大，个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少 。

除临床表现外，主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变，皮肤损害的病理改变与肺内改变相似，表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润，此改变主要位于真皮附属器周围，有些皮肤活检标本无血管炎 或很难见到典型血管改变，但可见到其他改变。