淋巴管平滑肌瘤 （肺淋巴管平滑肌瘤，淋巴管平滑肌瘤病） 疾病

淋巴管平滑肌瘤的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

目前无特效治疗方法。 (1)对症及支持治疗。 (2)激素治疗。 (3)肺移植。 本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）