扩张型心肌病 （充血性心肌病，DCM，心肌病） 疾病

典型症状

潮式呼吸 淀粉样变性 动脉粥样硬化 端坐呼吸 发绀 乏力 腹部不适 腹水 高血压 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  好发于30～50岁人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗心肌抗体 尿常规 胸部平片 多普勒超声心动图 心电图 血常规 舒张压 血压 冠状动脉造影

重点检查项目

有助于本病的检查方法有： 实验室检查 1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加，球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强，考虑到DCM可由心肌炎演变而来。 2.抗心肌抗体 和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体;病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。 3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。 辅助检查 1.心电图 常显示左心房和(或)左心室增大，但R波异常增高较少见;可有QRS波低电压，多见RV6>RV5;胸前导联常可见病理性Q波，许多患者可出现非特异性QRS波增宽;约1/4病人可有房颤，约20%的患者可出现左束支传导阻滞;除Chagas病外右束支传导阻滞较少见，P-R间期延长亦相当常见，且与某些患者存活时间的缩短有关，严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病，非特异性ST段压低及T波改变常见。 2.胸部X线检查 心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大，由于胸片反映右心室扩大的敏感性要较左心室扩大为高，而右心衰竭常提示预后不良，所以胸片对预后判断有一定意义，肺静脉高压时可有Kerley B线，有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。 3.超声心动图 可确定有无左，右心室扩大和心肌收缩力降低，并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病，先心病等进行鉴别，其特征性改变为左，右心室腔增大及左室后壁运动减弱，室间隔可呈矛盾运动，室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常，短轴缩短率明显减低，可见功能性二尖瓣反流，继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变，而DCM时弥漫性室壁运动减弱亦不同于冠心病时局部室壁运动障碍，左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和<13mm。 4.心导管检查 在大多数伴心脏扩大的心衰患者中，为排除冠状动脉粥样硬化或畸形而行冠状动脉造影 时需慎重考虑，当存在心衰失代偿性血流动力学改变时，右心导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。 5.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类抗生素心肌毒性反应的监测，以下2组扩张型心肌病可考虑行心肌活检：①症状出现在3个月或6个月以内;②原因不明的心肌疾病，以淋巴细胞浸润为组织学表现的在第1组患者中阳性率为5%～20%，第2组患者中不足10%，由于上述组织学改变的意义尚不确知，有据此确诊的，亦有得出其他诊断的，在决定对患者行心内膜心肌活检时，必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大，随着新的生物化学技术替代现有的染色以及显微镜的进一步发展，心肌活检的应用将更加广泛。 6.同位素检查：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。

诊断鉴别

诊断 1.临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病，围产期心肌病，酒精性心肌 病，代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进 ，甲状腺机能减退，淀粉样变性 ，糖尿 病等所致的心肌病，遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身系统性疾病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等所致的心肌病，中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体，抗肌球蛋白抗体，抗β1-受体抗体，抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断，临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断，用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。 鉴别诊断 DCM缺乏特异性的诊断指标，诊断的确立常采取排除其他器质性心脏病，且需与以下几种心脏病鉴别。 (一)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，前者心脏杂音在心力衰竭时较响，心衰控制后，杂音减轻或消失，而后者在心衰控制后，杂音反而明显，且常伴二尖瓣狭窄 和(或)主动脉瓣杂音，在连续听诊随访中有助于鉴别诊断，超声心动图可显示瓣膜有明显病理性改变，而心肌病则无，但可见房室环明显扩张。 (二)心包积液 心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，且在左缘实音界的内侧听到，超声心动图可清晰见到心包积液区及判断积液量多少，做出明确诊断，DCM在心衰时即使出现心包积液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小开口的特征，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常 ，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 (三)高血压 性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压 多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭 时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规 ，肾功能正常。 (四)冠心病 中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂 或糖尿病 等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，少数严重冠心病患者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化，心脏各腔室都扩大，有时难与DCM相鉴别，下列几点有助于鉴别诊断：①DCM患者年龄较轻，无心绞痛 的典型症状;②冠心病患者心电图多有与冠状动脉供血部位相一致的异常Q波及ST-T改变，而DCM的ST-T改变广泛，即使出现Q波也多不典型，且与冠状动脉供血分布无相应关系;③超声心动图，冠心病多以左室受累为主，坏死的心肌无收缩功能或出现相反搏动，呈节段性分布，DCM则各房室均见扩大，心肌运动普遍减弱;④选择性冠状动脉造影 ，可排除或肯定冠心病的诊断;⑤心肌核素检查，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病 ”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。 (五)先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形 有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著，超声心动图检查可明确诊断。 (六)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑 狼疮，硬皮病 ，血色病 ，淀粉样变性 ，糖原累积症 ，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎 的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。 (七)心肌炎 病毒性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大，奔马律，收缩期杂音等，与DCM酷似，一般而言，这种严重的心肌炎多属于急性期，但也可以延至数周至2，3个月，而DCM多属于慢性，详细询问有无上呼吸道感染病史，病毒血清试验有一定帮助，判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。