起病于儿童,表现为眶周色素沉着。一般先累及下眼睑,后可累及上眼睑,随年龄增加可扩展至眉毛和颧骨部。活组织检查,可见眼眶周围的皮肤有明显的色素细沉着,色素细胞数量明显增高,但不具备有异型性。局部组织还具有单核细胞以及嗜酸性粒细胞的浸润。
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