抗胰蛋白酶缺乏症 疾病

抗胰蛋白酶缺乏症的典型症状

典型症状：

上消化道出血 门脉高压 黄疸 肝肿大 肝昏迷

症状内容：

高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿，其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难 ，多有咳嗽 和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦 ，呼吸音低 ;胸片示横膈低平 ，肺过度充气 ，外周血管减少 ，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血症 ，而无高碳酸血症 ;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症，心电图示右心室肥厚，可伴右束支传导阻滞 。