抗胰蛋白酶缺乏症 疾病

典型症状

肝昏迷 肝肿大 黄疸 门脉高压 上消化道出血

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胰蛋白酶 蛋白电泳 肝功能检查

重点检查项目

血清蛋白电泳 ，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。 肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。

诊断鉴别

诊断 临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性，可经血清蛋白电泳，醋酸纤维电泳，放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性，进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。 鉴别诊断 应与慢性阻塞性肺气肿 和肺源性心脏病相鉴别。