克山病 （地方性心肌病，Keshandisease） 疾病

典型症状

恶心 房室传导阻滞 肺部啰音 肺淤血 腹水 腹痛 呼吸困难 甲状腺肿 精神萎靡 咳嗽

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 血清谷草转氨酶 多普勒超声心动图 心电图 血常规 血液检查 血压

重点检查项目

(一)血液检查 急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快，急型重症者血清谷草转氨酶 (SGOT)，肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶，乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高，多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常，近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断，慢型和潜在型可见白蛋白偏代，球蛋白增高，血清蛋白电泳 a1和a2球蛋白增高，部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。 (二)心电图检查 本病可有多种心电图改变，且常为多种改变同时存在，以心脏肥大，心肌损害和心律失常最常见。 1.心肮损害 可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型，少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致，此外，T波低平，双相或倒置，QT间期延长，低电压等亦常见。 2.心律失常 分为异位心律，传导阻滞，异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源，频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童，传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。 (三)X线检查 在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段，可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血，急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大，扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大，肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多，增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊，肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现，有时可见肺栓塞的表现。 (四)超声心动图检查 本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似，常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房，左心室，右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓，急型者左心室腔扩大多见，多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻，甚至消失。 (五)收缩时间间期规定 此测定示PEP/LVET(喷血前期时间与左室喷血时间之比)比值高于正常(正常值0.345±0.036)，反映本病心肌收缩力减弱。 (六)心内膜心肌活体组织检查 这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查，有助于诊断本病。

诊断鉴别

诊断 根据克山病流行病学特点：即流行地区，流行季节，人群发病情况，结合临床有急，慢性心力衰竭，心脏扩大，心律失常等诊断并不困难，在东北，西北有大骨节病和地方性甲状腺肿 疾患的地区，如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时，应考虑心脏情况可能是慢型克山病。 广义地说克山病属于原发性心肌病的一种，其临床表现，心电图，X线，超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似，但克山病有显著的地方流行特点，结合以 下几点可供鉴别参考：①年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童，而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后;②性别：克山病多见于女性，而扩张型心肌 病男性多见;③克山病主要发生于自产自给的农业人口中，非农业人口很少发病，扩张型心肌病无此特点;④病程：慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长，此 外，通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠，可降低其发病率，说明硒可预防本病，最后，心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别。 诊断标准(1995年修订) 具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病： (1)心脏扩大。 (2)急性或慢性心功能不全。 (3)心律失常：多发性室性期前收缩(每分钟6次以上，运动后增加);心房颤动;阵发性室性或室上性心动过速。 (4)奔马律。 (5)脑或其他部位栓塞。 (6)心电图改变：房室传导阻滞 ;束支传导阻滞(不完全性右束支传导阻滞除外);ST-T改变;Q-T间期明显延长;多发或多源性室性期前收缩;阵发性室性或室上性心动过速;心房颤动或心房扑动;P波异常(左，右房增大或双侧心房负荷增大)。 (7)X线所见心脏扩大。 (8)超声心动图：左心房，左心室内径扩大;射血分数(EF%)常降至40%以下;可有节段性室壁运动障碍;二尖瓣血流频谱A峰大于E峰。 (9)心机图改变：射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)≥0.40;A波率(A/E-0)≥15%。 (10)实验室检查：AST，ALT升高，AST/ALT>1;LDH及其同工酶LDH1升高。 LDH1>LDH2;CK及其同工酶CK2升高。 2.临床分型标准 按发病过程与心功能分为以下4型： (1)急型：发病急剧且有急性心肌缺血，坏死或呈急性心脏功能失代偿并具有下列任何一项表现者为重症急性克山病：①心源性休克;②严重心律失常所致心脑综合征;③急性肺水肿或急性左心衰。 (2)慢型：心脏多为中至重度扩大，表现为慢性充血性心力衰竭， ①自然慢型：是一组没有急，亚急，慢型及潜在型病史，自无症状而缓慢发病的慢型，近年来此型发病最多见; ②慢型急性发作：慢型在病区又在多发季节出现急型表现者; ③慢型分级：按心脏功能分级，分为慢性Ⅱ级，Ⅲ级，Ⅳ级。 (3)亚急型： ①确切亚急型：发生于断奶后，学龄前儿童的克山病，发病较缓慢，多在症状出现1周左右发生充血性心力衰竭，或心源性休克(少数)，充血性心衰为其主要表现，可有颜面水肿，肝大和奔马律等， ②疑似亚急型：若有精神萎靡，食欲不振，咳嗽 ，气喘 ，腹痛 呕吐，眼睑或下肢水肿 ，且有血压降低脉压差小，心律明显增快，全部心音或第一心音减弱等，要按疑似亚急型及时治疗，一旦出现心力衰竭表现即可确诊， ③亚急型转为慢型：亚急型克山病自发病日起3个月后未愈者，即改称为“转慢型”。 (4)潜在型：心功能Ⅰ级(正常)，心功能处于代偿期，心界可正常或轻度扩大，心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞或ST-T改变。 本病主要表现为急性和慢性心功能不全 ，心脏扩大，心律失常 以及脑，肺和肾等脏器的栓塞，临床上主要是要鉴别出是哪一型的克山，根据1982年全国克山病防治经验交流会上分型如下。 (一)急型 健康人可突然发病，也可从潜在型或慢型基础上急性发作，在北方，急型多发生于冬季，常可因寒冷，过劳，感染，暴饮，暴食或分娩等诱因而发病，起病急骤，重症者可表现为心源性休克 ，急性肺水肿 和严重心律失常，初始常感头晕，心窝部不适，反复恶心呕吐，吐黄水，继而烦躁不安，严重者可在数小时或数天内死亡，体检见患者面色苍白，四肢厥冷，脉细弱，体温不升，血压 降低，呼吸浅速，心脏一般轻度大，心音弱，尤以第一心音减弱为甚，可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音，心律失常常见，主要为室性早搏 ，阵发性心动过速和房室传导阻滞 ，急性心力衰竭 时肺部出现罗音，此外肝肿大和下肢水肿亦常见。 (二)亚急型 发病不如急型急骤，患者多为幼童，2～5岁占85%，以春，夏季发病为多数，亦可出现心源性休克 或充血性心力衰竭 ，发病初期表现为精神萎靡，咳嗽，气急，食欲不振，面色灰暗和全身水肿，亦可有心脏扩大，奔马律和肝肿大，脑，肺，肾等处的栓塞并不少见。 (三)慢型 起病缓慢，多在不知不觉中发病，亦可由急型，亚急型或潜在型转化而来，临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸，气短，劳累后加重，并可有尿少，水肿和腹水 ，体检示心脏向两侧明显扩大，心音低，可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律，晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉恕张，肝肿大和下肢浮肿等，严重者可有胸，腹腔积液，心源性肝硬化 等表现，心律失常常见如室性早搏，心动过速，传导阻滞，心房颤动 等。 (四)潜在型 可发生于健康人，亦可为其他型好转的阶段，前者常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型，由其他型转变而来者可有心悸，气短，头昏，乏力等症状，心电图可有ST-T变化，QT间期延长和过早搏动，潜在型心脏虽受损，但心功能代偿良好，心脏不增大或轻度增大。 鉴别诊断 1.急型应与急性心肌炎 ，急性心肌梗死 ，急性胃炎 ，胆道蛔虫症鉴别。 2.慢型需与扩张型心肌病 ，围生期心肌病 ，冠状动脉性心脏病，慢性心包炎 ，风湿性心脏瓣膜病鉴别，特别是要与扩张型心肌病鉴别，有学者认为对该两病鉴别，应将临床与流行病学，病理学资料及生活变化联系起来，进行综合分析，其主要鉴别要点如。 3.亚急型需与急，慢性肾小球肾炎 或肾病，支气管肺炎 (合并心力衰竭)，心内膜弹力纤维增生症，心包炎鉴别。 4.潜在型需与局灶性心肌炎，非梗阻型肥厚型心肌病 ，心脏神经官能症 相鉴别。