抗利尿激素分泌异常综合征 （抗利尿激素不适当综合征，抗利尿激素分泌异常症，抗利尿激素异常分泌综合征，Schwartz-Bartter综合征，SIADH，SIAVP，syndrome of ） 疾病

典型症状

低钠血症 昏迷 昏睡 惊厥 抗利尿激素(ADH)分泌减少 抗利尿激素(ADH)分泌增多 利尿 尿中持续性排钠 嗜睡 水肿

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

二氧化碳结合力 抗利尿激素 尿量 尿钠 尿素 尿酸 尿渗透压 甘油三酯 肾素活性 血清氯化物 血清钠 血糖 血压

重点检查项目

1.实验室检查 主要有如下发现： (1)血清钠一般低于130mmol/L。 (2)血浆渗透压<270mOsm/kgH2O。 (3)尿渗透压 不适当地升高，在血浆渗透压下降时尿渗透压大于血渗透压。 (4)尿钠 排泄增加>20mmol/L。 (5)二氧化碳结合力 正常或稍偏低，血清氯化物偏低。 (6)血清尿素 氮，肌酐，尿酸 ，白蛋白常降低。 (7)血浆和尿中AVP水平升高，血浆AVP大于1.5pg/ml(血渗透压<280mOsm/kgH2O时，血浆AVP值<0.5～1.5pg/ml)。 (8)甲状腺，肝脏，肾脏，心脏和肾上腺皮质功能均正常。 2.水负荷试验 (1)原理：在高渗尿的情况下，可采用水负荷试验予以鉴别，正常人水负荷可以抑制神经垂体AVP释放，一般当血钠>125mmol/L时才可做此试验，否则有诱发水中毒的危险，当血钠低于125mmol/L时，可先限水使血钠上升后再做。 (2)方法在上午6时患者排空膀胱，至7:30留第1次尿标本，测定尿量 及尿渗透压，同时给水1L(或20ml/kg)，在10～20min内饮完，平卧5h，在8:30，9:30，10:30，11:30各留尿1次，共5次，在排尿间隔期即7:00，8:00，9:00，10:00，11:00各抽血作血浆渗透压检查。 (3)结果判断：正常人水负荷时均有利尿作用，于5h内有80%水排出，尿渗透压降低至100mOsm/kgH2O(比重为1.003左右)，比血浆渗透压低，而本病患者尿量少于摄入水量40%，且不能排泄低渗尿，尿渗透压>血浆渗透压，偶尔SIAVP患者在严格限钠后尿渗透压可低于血浆渗透压，但尿渗透压仍不能降低到理想程度(仍大于100mOsm/kgH2O)。 3.酒精与苯妥英钠抑制试验 缓慢静脉注射95%酒精50ml或苯妥英钠0.25g，注射前，注射后测血浆AVP，正常人及下丘脑调节功能紊乱所致的SIAVP，注射后AVP下降，肿瘤所致SIAVP患者AVP不下降，改进的酒精抑制试验是在水负荷试验中早晨空腹排尿后，30min内饮完3%的乙醇每公斤体重20ml，如水负荷试验中出现的水利尿不全可被酒精试验所改善，则说明AVP过多分泌是神经垂体性的。 影像学检查：Papapostolou等发现，8例SIAVP患者经MRI检查发现7例(87.5%)神经垂体高密度信号消失，而对照组中23例非SIAVP患者20例(87.5%)有该信号存在，故认为MRI检查对于SIAVP的诊断有重要意义。

诊断鉴别

诊断标准 1.经典的诊断标准由报道首例SIAVP的Schwartz和Bartter提出，包括： ①低钠血症，血钠血浆渗透压; ②尿钠 L; ③血浆渗透压降低伴尿渗透压升高，血浆渗透压<280mOsm>20mmol/d; ④临床上无脱水 ，水肿; ⑤心脏，肾脏，肝脏，肾上腺，甲状腺功能正常。 2.此外，张天锡(1991)提出了SIAVP的诊断标准，包括： ①血钠<130mmol/L(正常135～l45mmol/L); ②血浆渗透压<270mOsm/kgH2O(正常270～290mOsm/kgH2O; ③尿钠>80mmol/d(正常<20 mmol/d); ④尿渗透压升高，尿渗透压/血渗透压>1(正常<1); ⑤严格限制水摄入后，症状减轻; ⑥无水肿，心，肝，肾功能正常; ⑦血浆AVP升高，大于1.5pg/ml(血浆渗透压<280mOsm/kgH2O时，血浆AVP值<0.5～l.5pg/ml)。 鉴别诊断 低钠血症 与低渗透压血症的病因多种多样，低钠血症又可分为“真性”低钠血症和“假性”低钠血症，所谓“假性”低钠血症，是指高脂血症 与高血浆蛋白血症时，血浆中含水部分减少，而血钠实际上仅存在于血浆中含水部分，因而所测得血钠浓度下降，形成“假性”低钠血症，可见于高脂血症，多发性骨髓瘤 ，干燥综合征 ，巨球蛋白血症 或部分糖尿病 患者存在高血糖 ，高甘油三酯 血症或口服降糖治疗时，“真性”低钠血症的病因除了SIAVP外，还存在下列原因： 1.胃肠道消化液的丧失 这是临床上最常见的低钠血症原因，各种消化液中钠离子浓度，除胃液略低外，均与血浆钠离子浓度相近，腹泻 ，呕吐及胃肠，胆道，胰腺造瘘或胃肠减压吸引都可失去大量消化液而致低钠血症。 2.大量出汗 汗液中氯化钠含量约0.25%，含钠量与出汗的“量”有关，在显性出汗时，汗液中含钠量可增高到接近血浆中钠浓度，高热病人或在高温区劳动作业大量出汗时，如仅补充水分而不补充电解质，都可发生以缺钠为主的失水。 3.肾性失钠 肾功能衰竭时尿钠 排泄可以增多，加以此时肾脏对低钠时的主动潴钠反应消失，当尿毒症 引起呕吐，腹泻而致机体缺钠时，由于肾小管对醛固酮不起反应，尿中继续排钠，而致低钠血症，失盐性肾病，醛固酮减少症，Fanconi综合征，远端肾小管性酸中毒 ，甲状旁腺机能亢进症，Bartter综合征等均可导致肾小管重吸收钠减少，尿排钠增多而致低钠血症，此时，多有相应肾脏病史可资鉴别。 4.甲状腺功能低下 甲低时由于AVP释放过多或肾脏不能排出稀释尿而引起低钠血症，但本病常有低代谢症状如怕冷，嗜睡，腹胀 ，便秘 ，脉缓，体重增加，有典型的黏液性水肿 ，血清T3，T4降低，TSH升高，可资鉴别。 5.肾上腺皮质功能减退，肾小管病变 常伴有效循环血容量减少，低渗透压血症，低血压 ，低渗性脱水 以及氮质血症，易于鉴别。 6.慢性充血性心力衰竭 ，肝硬化 腹水 ，肾病综合征 多有明显水肿，腹水，尿钠降低，此时水潴留多于钠潴留，出现稀释性低钠血症，呈钠正平衡，血浆肾素活性增高，醛固酮亦增高。 7.糖尿病酮症酸中毒 血糖高，血浆渗透压高时可出现低钠血症，高血糖时血钠低可能是由于细胞外液高渗，使细胞内水移向细胞外以致血钠被稀释，且此时肾小管滤液中含糖多，渗透压高，肾小管对钠的重吸收受抑，尿中排钠增多，此时有糖尿病史及血，尿酮阳性，血糖升高等特点可以鉴别。 8.腹水及大面积烧伤 腹水所含钠离子浓度与血浆相近，故大量放腹水特别是反复多次放腹水或1次放腹水过多 ，可致低钠血症，大面积烧伤使血浆外渗致失钠失水，但缺钠比缺水更明显，易于鉴别。 9.慢性病细胞综合征 见于久病虚弱者，如肺结核 ，肺癌 ，肝硬化晚期，营养不良 及年老体弱者，长期营养不良，恶病质使细胞内有机物质丧失，细胞外钠离子进入细胞内;或者患者渗透压阈值重调，导致低钠血症。 10.精神性烦渴 患者由于饮水过多可引起低钠血症，血浆渗透压可降低，但尿渗透压 明显降低，易与SIADH鉴别。 此外，SIADH的症状有时与其原发疾病的症状相近或相同，易于混淆，如中枢神经系统疾病病情加重时也可有SIADH所伴的神经精神症状，抑郁症 时的抑郁症状易与抗抑郁剂如氟西汀等所致的SIADH病情混淆，此时多依赖定期的血钠，血浆渗透压，尿钠排泄量等实验室检查来鉴别。