Ⅰ型诊断主要根据血清非结合胆红素明显升高,且无溶血证据,肝功能及肝穿刺活组织检查正常,Ⅱ型:因肝内BGT部分缺乏,用苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度,临床上可视其对酶诱导剂的治疗反应,来鉴别Ⅰ型或Ⅱ型克里格勒-纳贾尔综合征。
需与感染,新生儿ABO溶血病 ,Rh溶血病等所引起的新生儿溶血性黄疸 鉴别。
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