空鞍综合征 （鞍膈缺损，鞍内蛛网膜囊肿或憩室，空鞍综合症，空蝶鞍综合征，空泡蝶鞍综合征，empty sella syndrome） 疾病

典型症状

闭经 垂体功能减退 恶心 高血压 囊肿 偏盲 视力障碍 视神经萎缩 视野缺损 水肿

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

体位 胰岛素 生长激素 血糖 内分泌功能试验 视力

重点检查项目

内分泌功能试验 ：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常，但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验，结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中催乳素增高占14%，腺垂体功能减退占10.4%，性腺机能减退7%，尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%，生长激素降低15.4%，垂体腺瘤8.4%，笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退，催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)，生长激素缺乏，促性腺激素降低及ACTH降低各1例，5例显示垂体贮备功能正常，其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;1例胰岛素-低血糖 兴奋试验显示生长激素呈弱反应，然该例明显肥胖，而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应，因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。 继发于垂体瘤引起的空鞍，不仅部分患者常测得血催乳素增高，而且可测得功能性腺瘤相关激素的血浓度增高，然而脑脊液中的垂体激素却很低或测不出，提示蝶鞍中存在垂体-脑脊液屏障，惟于垂体瘤向鞍上扩展，破坏血-脑屏障，则垂体激素可直接释放进入蛛网膜下腔;此外，孕妇的垂体显著增大，其催乳素细胞明显增生，催乳素分泌量也显著增多，可能使催乳素直接透过血-脑屏障，催乳素的昼夜分泌节律的变化也有助于空鞍与垂体腺瘤的鉴别：正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3时与上午10时的比值大于1.5，而垂体瘤患者上述比值常小于1.5。 1.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如： (1)变形：侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形，蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形，正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。 (2)鞍底骨质变化：侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。 2.气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。 3.颈动脉造影 未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。 4.同位素脑池造影 惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。 5.CT扫描及磁共振成像 高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断，典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代，若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强，重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

诊断鉴别

诊断标准 根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS，但确诊有赖于影像学检查。 空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，单侧或双侧视盘苍白，文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%，但儿童病例则仅为6%。 蝶鞍的影像学检查可发现： ①大小形态正常; ②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上; ③呈杯形或四边形，用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收，84.3%蝶鞍体积扩大，有的患者随访可见其体积进行性增大，垂体高度<4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后移(图2)，全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。 MRI检查与CT的效果相仿，但可在横，冠，矢3相检查，脑脊液为更长T1及T2。 至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 目前尚有争议，Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。 鉴别诊断 1.CT扫描应与以下疾病相鉴别 (1)蛛网膜囊肿 ：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别，因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。 (2)上皮样囊肿 ：CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。 (3)垂体瘤 囊性变：注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。 2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别，鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形，球形或扁平形;鞍背抬高且伸长变细;后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像;鞍结节前移;鞍底下陷，若肿瘤不均匀增长，可出现双鞍底或双鞍背现象，颅压增高症的X线表现随病程及病情而定，轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变，而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象，因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常，长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。 3.确诊空鞍以及鉴别诊断时，可进行气脑造影，这是一项经典的诊断手段，造影时应使患者头部尽量后仰，以有助于气体进入鞍区，鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象(图3)，轻症患者的气脑摄片仅显示垂体软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点之间的连线)，而正常的垂体位于此线下方3mm处，若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内，但鞍区蛛网膜粘连可使视交叉的气体不易进入鞍内而呈假阴性，气脑造影属创伤性检查，有一定并发症，近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。 4.与垂体瘤鉴别，垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现，确定诊断需用CT扫描或MRI，以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致，蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形，但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别，垂体瘤术后或放疗后，视力 障碍一度好转后又恶化，不一定都是肿瘤复发，应首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍区病变疑为肿瘤，术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍，此外，原发性空泡蝶鞍伴高泌乳素血症 患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。 5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。