克-雅氏病性痴呆 （克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆） 疾病

典型症状

表情淡漠 步态不稳 痴呆 抽搐 复视 感觉障碍 共济失调 幻觉 昏迷 肌阵挛

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  好发于40～65岁人群

• 传染方式：

  医源性传播

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 脑电图检查

重点检查项目

脑脊液常规，生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50～60mg/dl)外，无异常改变，免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达，最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。 1.脑电图 往往有明显异常，脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值，其特殊性改变：早期仅见散在α波减少，相继出现α波减少消失，出现θ波和δ波，病情进展则α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，棘-慢波综合波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)，而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变，开始可出现对临床诊断有重要价值。 2.影像学检查 头颅CT，MRI早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩，脑池宽，脑回小和脑室扩大，多数(80%)无局灶性改变，近年发现少数病例MRI可见双侧底节，丘脑后部长T2信号，有时较不明显，如用质子像，Flair和弥散MRI可见明显增强信号，具有诊断意义。 3.气脑造影 正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。

诊断鉴别

诊断标准 1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准 (1)肯定(definite)CJD诊断： ①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。 ②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。 ③脑组织活检得到病理支持： A.典型的海绵状改变。 B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化( )。 C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒 症相关纤维(SAF)。 (2)可能(Probable)CJD诊断： ①进行性痴呆。 ②典型脑电图三相波和PSD。 ③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程<2年。 ④具有以下临床症状4项中2项者： A.肌阵挛抽动。 B.视觉或小脑障碍。 C.锥体束征/锥体外束征。 D.无动性缄默 。 (3)可疑(Possible)CJD诊断：与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。 2.新变异型CJD诊断标准 (1)临床表现： ①精神异常，抑郁焦虑症状。 ②发病数周或数月出现小脑共济失调。 ③记忆力丧失，晚期出现痴呆。 ④肌阵挛抽动，舞蹈样症状和锥体外束征。 ⑤肢体乏力，面部和肢体感觉异常，锥体束征。 ⑥脑电图无特征性改变。 (2)确诊必须病理证实： ①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。 ②海绵样改变以基底节区为明显。 ③丘脑可见胶质增生明显。 ④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。 鉴别诊断 本病特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡，应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别： 1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT，MRI可见额颞叶萎缩，多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑 和神经纤维缠结。 2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT，MRI可见额，颞叶明显萎缩。 3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT，MRI可见尾状核萎缩，侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。 4.帕金森病 痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%，起病缓慢，以动作缓慢，肌强直，静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。