克-雅氏病性痴呆 （克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆） 疾病

克-雅氏病性痴呆如何鉴别？

诊断标准

1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准

(1)肯定(definite)CJD诊断：

①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。

②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。

③脑组织活检得到病理支持：

A.典型的海绵状改变。

B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化( )。

C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒 症相关纤维(SAF)。

(2)可能(Probable)CJD诊断：

①进行性痴呆。

②典型脑电图三相波和PSD。

③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程<2年。

④具有以下临床症状4项中2项者：

A.肌阵挛抽动。

B.视觉或小脑障碍。

C.锥体束征/锥体外束征。

D.无动性缄默 。

(3)可疑(Possible)CJD诊断：与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。

2.新变异型CJD诊断标准

(1)临床表现：

①精神异常，抑郁焦虑症状。

②发病数周或数月出现小脑共济失调。

③记忆力丧失，晚期出现痴呆。

④肌阵挛抽动，舞蹈样症状和锥体外束征。

⑤肢体乏力，面部和肢体感觉异常，锥体束征。

⑥脑电图无特征性改变。

(2)确诊必须病理证实：

①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。

②海绵样改变以基底节区为明显。

③丘脑可见胶质增生明显。

④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。

鉴别诊断

本病特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡，应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别：

1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT，MRI可见额颞叶萎缩，多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑 和神经纤维缠结。

2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变，呈进行性痴呆，CT，MRI可见额，颞叶明显萎缩。

3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT，MRI可见尾状核萎缩，侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。

4.帕金森病 痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%，起病缓慢，以动作缓慢，肌强直，静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）