局灶性肾小球硬化症 （focal glomeruloscerosis） 疾病

典型症状

血尿 蛋白尿 高血压 肾病综合征 肾小球硬化 肾小球旁器增生

• 建议就诊科室：

  肾病内科 内科

• 易感人群：

  以青年为主，男性多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

血压 尿常规 肾病类尿常规 肾脏超声检查 肾脏CT检查 肾脏触诊 肾脏叩诊

重点检查项目

检查： 本病诊断主要靠肾活检：光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质，而未硬化处相对正常，硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质； PAS染色呈阳性反应：毛细血管塌陷，泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及，在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀，增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴，相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布； 免疫荧光检查：常在硬化区可见IgM和C3沉积；电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积，非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从基膜上分离，脱落。

诊断鉴别

本病诊断主要靠肾活检。 鉴别诊断 1 微小病变肾病 (MCD) 可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊 ，但 MCD 很少表现高血压 和血尿 ,绝大多数患者对激素治疗敏感 ，此外以下病理特点有助于 MCD 与 FSGS 之间的区别 ： ①前者肾小球体积增大 ,而后者肾小球体积大小不一 ； ②前者表现为弥漫性足突融合 ,而后者呈节段性 ； ③后者可见脏层上皮细胞空泡变性 。 2 继发性 FSGS 其它疾病导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外，其组织学的特点包括 ：肾小球硬化程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚 ，球周纤维化 ，小管间质病变呈斑片状分布 ，间质还可见大量的炎细胞浸润 ，这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷，本质上讲不依靠病史，临床表现及实验室检查很难做出正确的鉴别诊断 ，尤其是原发性和继发生 FSGS ,靠组织形态学特点不能将它们区分 ，因此近来有人根据 FSGS 发病特点提出，脏层上皮细胞的表面标记如 Cytokeratins 等[ 11 ],可以帮助我们区分原发及继发性 FSGS。