家族性良性天疱疮 （家族性良性慢性天疱疮，家族性慢性良性大疱疮） 疾病

典型症状

斑丘疹 腹胀 结痂 脾肾阳虚 瘙痒 湿疹 畏寒

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  常在青春期发生

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 中医治疗

常见问诊内容

涂片

重点检查项目

组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观，基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显，未见白细胞脱颗粒现象，水疱内亦未见嗜酸性粒细胞，有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞，与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片 可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

诊断鉴别

诊断标准 1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂 性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。 2.中医辨证分型 (1)湿热熏蒸型： 主证：皮疹以红斑，水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红，苔白或黄，脉弦滑。 辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。 (2)脾肾阳虚 型： 主证：病程迁延，红斑，水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒 肢冷，腹胀 便溏;舌质淡，苔白，脉沉缓。 辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。 鉴别诊断 应与脓疱疮 ，体癣 ，湿疹 ，间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病 (达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹 与本病明显不同。