矫正型大动脉错位(CTGA)常合并心内畸形,以室间隔缺损,肺动脉狭窄为主,还包括房间隔缺损 ,右室双出口等多种病变,以往治疗CTGA 合并心内畸形,多采用Restelli 方法,达到生理上矫治的目的,该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵,而解剖右心室长期负担体循环,由于右心室的解剖特征,难于承负长期的高压,高阻力的体循环,晚期产生三尖瓣关闭不全 和右心衰竭(功能上的左心衰竭) ,术后10 年和20 年生存率分别为74%和46%,死亡最常见的原因是并发了肺部感染,心力衰竭,三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞,这也是本病最常见的并发症。
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