肌营养不良症 疾病

肌营养不良症如何鉴别？

1.少年型近端型脊髓性肌萎缩 症

本病又称(Kugelberg—welander，进行性肌萎缩)，为常染色体 显性遗传疾病，青少年起病，主要表现为四肢近端肌萎缩，对称性分布，与肌病相似，但有肌束震颤，肌电图为神经原性损害，肌肉病理为群组性萎缩，符合失神经支配。

2.慢性多发性肌炎

无遗传病史，病情进展较缓慢，症状常有起伏，肌无力的程度比肌萎缩明显，常有疼痛和压痛，血沉增快，血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理符合肌炎的改变，皮质类固醇治疗效果较好。

3.重症肌无力

重症肌无力在运动后加重，休息后减轻，无肌肉萎缩和假性肌肥大，抗胆碱酯酶 剂治疗有效，肌电图和肌肉活检有助于鉴别。

4.强直性肌营养不良

该病少见，为常染色体显性遗传，任何年龄均可发病，多首先累及远端手部和足部的小肌肉，无假性肥大，早期常表现为肢体远端的无力，偶见面肌，眼肌或咽喉肌无力，进展缓慢，逐渐出现肌强直和肌萎缩，肌肉萎缩以四肢远端为主，可发展至面肌，咬肌，颞肌及胸锁乳突 肌，故病人面部瘦长，呈斧头面，鹅颈，有的病人还可出现言语不清，吞咽困难 ，大多数病人有白内障 ，脱发 ，性功能障碍，不孕，智力低下 等表现，晚期可出现瘫痪 和心肌损害，血清酶正常或轻度升高，肌电图及肌肉病理有助于鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）