急性杂合性白血病 （急性混合细胞白血病） 疾病

典型症状

淋巴结肿大 贫血 容易发生青肿

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 心电图 涂片 骨髓象分析 胸部平片 CT检查 胸部B超

重点检查项目

1.外周血 血红蛋白下降明显，多为中～重度，白细胞增高者(WBC>10×109/L)较多见，多数患者发病时可见血小板减少，血涂片 可见白血病细胞较均一，类似于AML或ALL，原始和幼稚细胞形态特征：白血病细胞亦可不均一，即外周血视野分别存在粒细胞样和淋巴细胞样原始及幼稚细胞。 2.骨髓象及化学染色特征 根据形态学及细胞化学染色常将本病诊断为AML或ALL，文献曾报道18例HAL患者，根据FAB分型标准，其中9例诊断为AML(M1，1例;M2，4例;M4，1例;M5，3例)，另9例则诊断为ALL(L1，3例和L2，6例)，骨髓细胞形态学发现，白血病细胞可为均一性或不均一性，呈现髓系和(或)淋系特征，部分病例可见Auers小体，国内曾报道5例HAL患者，其化学染色特征为：4例POX阳性，1例阴性;5例PAS均有不同程度阳性;4例NAS-D-AE阳性，加NaF后1例被抑制，该4例同时查NAS-D-CE，仅1例阳性。 3.细胞免疫标记 可采用免疫组化和流式细胞仪检测，迄今，流式细胞术已广泛应用于临床以检测HAL的免疫标记，如T淋巴细胞以CD3最为特异，特别是胞质CyCD3先于膜表达(MCD3);CyCD22现认为是B-ALL最敏感的标志，在AML均未见CyCD22表达，近来发现CD20是B-ALL较可靠的表达之一，而抗MPO则是髓系最可靠的标志之一，此外，CD13和CD33也是粒细胞系一线诊断标志。 4.细胞遗传学 本病细胞遗传学变化较为复杂，较常出现的染色体 改变有：t(9;22)，-5/5q-，inv(16)，11q23，t(8;21)等，Cuneo等回顾性分析HAL染色体变异资料，发现t(15;17)，inv(16)及-5/5q-和/或-7/7g-常见于含T淋巴细胞特征的AML，T(8;21)(q22;q22)，t(q;22)及11q23重排多见于含B淋巴细胞特征的AML，而t(9;22)，tllq23和14q32(无免疫球蛋白重链基因重排)则见于含髓系标志的ALL。 根据临床表现，症状，体征选择胸片，CT，MRI，B超，心电图等检查。

诊断鉴别

诊断要点 1.诊断标准 1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL诊断标准，主要是使用细胞化学，形态学(Auers小体)，免疫学及免疫球蛋白重链基因重排和T细胞受体基因重排等技术，近来国内外均采用白血病免疫学特征欧洲协作组(European group of immunological characterization of leukemia，EGIL)1994年制定的HAL诊断标准(表2)，诊断双表型必须有一个细胞同时表达髓系及淋系标志。 需指出的是，仅异常表达个别，次要，非本系列相关抗原者不能诊断HAL，而应诊断为伴有淋巴细胞系相关抗原阳性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相关抗原阳性的急性淋巴细胞白血病(MY ALL)。 2.HAL分型 HAL分类尚未统一，目前可根据受累细胞来源与免疫表达不同分为4种不同类型： (1)双表型(biphentypic)：白血病细胞较均一，患者白血病细胞同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征，即单个白血病细胞同时表达髓系和淋巴细胞系组织化学及免疫标记特征，且细胞计数≥10%。 (2)双克隆型(biclonic)亦称双细胞系型(bilineal)：白血病细胞具有不均一性，其中一部分白血病细胞表达髓系特征，另一部分则表达淋系特征，二类细胞分别来源于各自多能干细胞，需限定只有当二类细胞并存，或在半年内相继发生，方属此型。 (3)双系列型(bilined)：与双克隆型类似，但这两类细胞来源于同一多能干细胞。 (4)系列转变型(1ineal switch)：指白血病细胞由一种表现型转变为另一表现型(病程多在半年以上发生转变)，白血病化疗可能是导致系列转化(如淋系→髓系，或髓系→淋系)最重要因素之一。 主要是根据细胞免疫标记及基因分型来加以鉴别。