进行性脂肪营养不良 （头胸部脂肪营养不良） 疾病

典型症状

单纯性上半身消瘦型 多尿 腹痛 肝脾肿大 肌肉肥大 两侧颊部及颞部凹入 皮下脂肪消失 全身消瘦型 上半身肥胖型 糖耐量降低

• 建议就诊科室：

  小儿营养保健科 儿科学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

甘油三酯 乳糜微粒 肌电图

重点检查项目

化验检查可发现血清乳糜微粒 ，前β脂蛋白，甘油三酯 增高，70%患者C3降低，90%有肾炎改变。 1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。 2.肌电图显示肌肉及神经均正常。 3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

诊断鉴别

根据皮下脂肪组织消失，肌肉及骨质正常，活体组织检查脂肪组织消失，出现皮下脂肪消失 ，增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。 鉴别诊断 1.面偏侧萎缩症：一侧面部进行性萎缩，皮肤，皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型肌营养不良症 ：如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦：各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤，慢性感染及长期胃肠功能不良等。