进行性延髓麻痹 （延髓进行性麻痹） 疾病

典型症状

反射弧中断 呛咳 舌肌萎缩 声音嘶哑 无力 咽反射

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

颅脑MRI检查 神经系统检查

重点检查项目

辅助检查： 1.颅骨X线检查无骨折发现。 2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。 3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。 4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。 实验室检查： 腰椎穿刺颅内压正常，部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明，不含血，白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围，有的可查出乙酰胆碱含量大增，胆碱酯酶活性降低，钾离子浓度升高。 1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断鉴别

诊断 进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此，常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断：如颅骨平片未见骨折;腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞;脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波，1～2天内恢复，或少数病人有散在慢波于1～2周内恢复正常;脑干听觉诱发电位可有Ⅰ～Ⅴ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失;CT检查平扫及增强扫描均应为阴性，但临床上发现有少数病人首次CT扫描阴性，而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变，应予注意。此外，有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描(SPECT)，检查青少年进行性延髓麻痹病人，发现70%有小脑和枕叶血流降低。 鉴别诊断 临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力 常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重，病态疲劳，必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎 起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪 ，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞症及脑干肿瘤 有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。 4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。 5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化 症的病人中，临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动，患者软腭反射，咽壁反射，下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。