诊断
进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此,常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断:如颅骨平片未见骨折;腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞;脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性δ波和θ波,1~2天内恢复,或少数病人有散在慢波于1~2周内恢复正常;脑干听觉诱发电位可有Ⅰ~Ⅴ波波间期延长、Ⅴ波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失;CT检查平扫及增强扫描均应为阴性,但临床上发现有少数病人首次CT扫描阴性,而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变,应予注意。此外,有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描(SPECT),检查青少年进行性延髓麻痹病人,发现70%有小脑和枕叶血流降低。
鉴别诊断
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.重症肌无力 常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重,病态疲劳,必要时可肌注新斯的明,作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎 起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪 ,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤 有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化 症的病人中,临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动,患者软腭反射,咽壁反射,下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。
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