进行性色素性紫癜性皮病 （Schamberg病，特异性进行性色素性皮病） 疾病

进行性色素性紫癜性皮病的发病原因

(一)发病原因

本病病因不明，有家族性发病的报道，患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张 或长期站立而致下肢静脉回流不畅，由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。

(二)发病机制

由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病，有关血管通透性增高机制的说法不一，Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关，但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释，亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜 皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。

病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱，基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀 ，血管增生，红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞，嗜酸性粒细胞浸润，在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。