进行性面偏侧萎缩症 （进行性半侧萎缩症，进行性一侧面萎缩，帕-罗二氏综合征） 疾病

典型症状

抽搐 单侧面部萎缩 毛发脱落 皮肤干燥 皮肤硬化 皮下脂肪萎缩 眼球内陷 腋毛变稀少 眼球突出 颜面发红紫色

• 建议就诊科室：

  神经外科 神经内科 外科 内科

• 易感人群：

  好发于20岁前的青少年

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 中医治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 血液生化六项检查 五官MRI检查 脑电图检查

重点检查项目

血，脑脊液常规及生化检查无特异性。 1.X线片示病变侧骨质变薄，缩小，变短。 2.MRI或CT示病变侧骨骼，脏器，大脑半球等萎缩性改变。 3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。

诊断鉴别

诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变，当患者出现典型的单侧面部萎缩 ，特别是皮下脂肪萎缩 ，偶尔波及头盖部，颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。 鉴别诊断 1.先天型脂肪营养不良 (congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征，本病主要表现躯体，四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体 隐性遗传，起病于婴儿期，常并发外阴部肥大，多汗，头部多毛症 ，黑色棘皮症 ，后期发展为糖尿病 ，可出现肝，肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症 等。 2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。 尚需与脊髓空洞症 ，肌 萎缩侧索硬化 症，肌营养不良等疾病相鉴别。