进行性面偏侧萎缩症 （进行性半侧萎缩症，进行性一侧面萎缩，帕-罗二氏综合征） 疾病

进行性面偏侧萎缩症如何鉴别？

诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变，当患者出现典型的单侧面部萎缩 ，特别是皮下脂肪萎缩 ，偶尔波及头盖部，颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。

鉴别诊断

1.先天型脂肪营养不良 (congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征，本病主要表现躯体，四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体 隐性遗传，起病于婴儿期，常并发外阴部肥大，多汗，头部多毛症 ，黑色棘皮症 ，后期发展为糖尿病 ，可出现肝，肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症 等。

2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

尚需与脊髓空洞症 ，肌 萎缩侧索硬化 症，肌营养不良等疾病相鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）