进行性核上性麻痹 （核上性麻痹综合征，斯-里-奥三氏综合征，眼颈肌张力障碍） 疾病

典型症状

步态不稳 痴呆 构音不清 构音障碍 幻觉 假性延髓性麻痹 腱反射亢进 看不到脚尖步行困难 模仿言语 疲劳

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科 内科 神经内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑电图检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查 脑脊液常规检验（CSF）

重点检查项目

脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 2.头颅CT检查 可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

诊断鉴别

诊断标准 本病诊断较困难，PSP的临床诊断主要依靠临床表现，中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍 ，核上性凝视麻痹，伴步态不稳，强直，易跌倒，少动需考虑PSP可能性。 1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准，分成可疑的PSP，拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级，NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要，可提高特异性。 1.可疑PSP (1)必备条件： ①40岁以后发病，病程逐渐进展; ②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒; ③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。 (2)辅助条件： ①对称性运动不能或强直，近端重于远端; ②颈部体位异常，尤其是颈后仰; ③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应; ④早期出现吞咽困难和构音障碍 ; ⑤早期出现认知障碍如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。 (3)排除条件： ①近期有脑炎病史，或有异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩; ②与多巴胺能药物无关的幻觉 和妄想，AD型皮质性痴呆; ③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍; ④严重不对称性PDS如动作迟缓; ⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死，脑叶萎缩)的神经放射学依据;⑥必要时可用聚合酶链反应(PCR)排除Whipple病。 2.拟诊PSP (1)必备条件： ①40岁以后发病; ②病程逐渐进展; ③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒; ④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。 (2)辅助条件和排除条件：与疑诊PSP的诊断标准相同。 3.确诊PSP 必须组织病理学检查证实。 鉴别诊断 临床上，PSP应注意与PD，脑炎后或动脉硬化 性假性帕金森综合征，皮质基底神经节变性(CBGD)，(MS多系统萎缩 A)，弥漫性Lewy小体病(DLBD)，Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。