进行性核上性麻痹 （核上性麻痹综合征，斯-里-奥三氏综合征，眼颈肌张力障碍） 疾病

进行性核上性麻痹如何鉴别？

诊断标准

本病诊断较困难，PSP的临床诊断主要依靠临床表现，中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍 ，核上性凝视麻痹，伴步态不稳，强直，易跌倒，少动需考虑PSP可能性。

1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准，分成可疑的PSP，拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级，NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要，可提高特异性。

1.可疑PSP

(1)必备条件：

①40岁以后发病，病程逐渐进展;

②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;

③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

(2)辅助条件：

①对称性运动不能或强直，近端重于远端;

②颈部体位异常，尤其是颈后仰;

③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;

④早期出现吞咽困难和构音障碍 ;

⑤早期出现认知障碍如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。

(3)排除条件：

①近期有脑炎病史，或有异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩;

②与多巴胺能药物无关的幻觉 和妄想，AD型皮质性痴呆;

③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;

④严重不对称性PDS如动作迟缓;

⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死，脑叶萎缩)的神经放射学依据;⑥必要时可用聚合酶链反应(PCR)排除Whipple病。

2.拟诊PSP

(1)必备条件：

①40岁以后发病;

②病程逐渐进展;

③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;

④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

(2)辅助条件和排除条件：与疑诊PSP的诊断标准相同。

3.确诊PSP 必须组织病理学检查证实。

鉴别诊断

临床上，PSP应注意与PD，脑炎后或动脉硬化 性假性帕金森综合征，皮质基底神经节变性(CBGD)，(MS多系统萎缩 A)，弥漫性Lewy小体病(DLBD)，Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）