进行性核上性麻痹 （核上性麻痹综合征，斯-里-奥三氏综合征，眼颈肌张力障碍） 疾病

进行性核上性麻痹的发病原因

(一)发病原因

PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据，本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒，脑炎，种族及地理因素方面均无病因线索。

(二)发病机制

PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低，多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低，额叶，纹状体，丘脑，小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。

病理特征：肉眼可见广泛脑萎 缩，包括苍白球，黑质等，侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质，苍白球-纹状体通路，四叠体上丘，导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成，后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病，此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞，其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。