急性视网膜坏死综合征 （坏死性血管闭塞性视网膜炎，急性视网膜坏死综合症，Acute retinal necrosis syndrome） 疾病

典型症状

充血 巩膜外层炎 角膜炎 视网膜出血 视网膜脱离 眼前黑影 眼痛 眼压升高

• 建议就诊科室：

  眼科 眼底 眼科学

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

三面镜 眼底荧光血管造影

重点检查项目

ARN的诊断主要根据典型的临床表现，实验室及辅助检查，一般而言，对患者进行认真的眼部检查，特别是用间接检眼镜或三面镜 检查，诊断并不困难，但对于临床上可疑的患者，应进行一些必要的实验室检查： 1.房水和玻璃体抗体检测： 利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测，如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生，则对诊断有帮助，血清特异性抗体检测对诊断也有一定的帮助，但应注意不少ARN患者血清抗体或免疫复合物检查结果阴性，因此，不能仅根据阴性结果即排除ARN的诊断。 2.活组织病理学检查： 属于侵入性检查，此病临床变异较大，对一些可疑患者可行诊断性玻璃体切除和(或)视网膜活组织检查，所得标本可用于病毒培养，组织学和免疫组织化学检查，PCR检测，原位杂交等，标本培养结果阳性，组织学检查发现病毒包涵体以及电镜观察到病毒颗粒，对诊断有重要帮助，但如果培养结果阴性和未发现病毒包涵体，并不能排除ARN的诊断，已有实验表明，在电镜下观察到大量病毒的标本，培养仍可能出现阴性结果。 3.其他实验室检查： 这些检查虽不能直接证实ARN的诊断，但对排除某些全身性疾病，指导临床用药，监测药物的副作用等还是非常有用的，如对于使用阿昔洛韦治疗者，于治疗前和治疗中应进行血细胞计数，肌酸，血尿素 氮和肝功能检查 ，并在治疗中定期随访观察;对拟行糖皮质激素治疗者，应行胸部X线检查和结核菌素皮肤试验 ，以排除活动性肺结核或其他器官的结核;在免疫抑制者，一些感染(如梅毒)可以出现相似于ARN的临床表现，因此对患者应行HIV抗体测定以及梅毒方面的检测，以确定或排除这些疾病，此外，还应根据患者的具体情况选择性地进行血清血管紧张素转化酶 ，弓形虫抗体 等方面的检测和检查。 1.荧光素眼底血管造影检查 ： 荧光素眼底血管造影 检查对确定患者中心视力 丧失的原因，感染的范围等方面是非常有用的，ARN可能出现的造影改变有以下几种： ①视网膜动，静脉节段性扩张，染料渗漏和血管壁染色; ②视网膜染料渗漏，呈斑片状强荧光; ③出血遮蔽荧光; ④于动脉期可看到局灶性脉络膜充盈缺损，此种改变与局部脉络膜炎症细胞聚集及视网膜色素上皮的损害有关; ⑤视网膜中央动脉或其分支的阻塞; ⑥在静脉期，活动性视网膜炎区无或仅有少的视网膜灌注，动脉和静脉内荧光均显示突然“截止”的外观，此种荧光“截止”像对于ARN的诊断很有帮助，但也应注意此种改变也可见于巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)性视网膜炎和玻璃体内注射氨基糖苷类药物对视网膜的毒性反应; ⑦于循环期可以看到视盘染色，尤其在合并视神经炎者更为明显; ⑧黄斑囊样水肿; ⑨于疾病恢复阶段，由于视网膜色素上皮的改变可以出现窗样缺损。 2.吲哚青绿血管造影检查 急性视网膜坏死综合征也可引起脉络膜的改变，吲哚青绿血管造影检查可发现以下病变： ①脉络膜血管扩张; ②脉络膜血管通透性增强所致的片状强荧光; ③弱荧光黑斑。 3.其他检查： 在玻璃体炎明显影响眼底可见度时，超声波检查对确定有无视网膜脱离是非常有用的辅助检查方法，它对于发现由视神经炎所致的视神经鞘扩大也是很有帮助的。 活动性炎症期视网膜电流图(ERG)检查可以发现a，b波降低，伴有或不伴有振荡电位降低，视网膜电流图的改变直接与受累组织的范围，受累的严重性有关，严重的暴发型ARN早期检查即可见闪光ERG熄灭。 CT扫描可发现受累眼甚至未受累眼的视神经鞘扩大;磁共振曾发现患者出现视束，视交叉和外侧膝状体的改变，此结果提示感染可能是通过胶质细胞轴索传播的。

诊断鉴别

诊断要点 美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准： ①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶，病灶边界清楚，黄斑区的损害尽管少见，但如果与周边视网膜同时存在，则不能排除ARN的诊断; ②如果不使用抗病毒药物治疗，病变进展迅速; ③疾病呈环状进展; ④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累; ⑤玻璃体和前房显著的炎症反应，视神经受累，巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的，ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。 鉴别诊断 由于ARN可引起前葡萄膜炎 ，显著的玻璃体炎症和视网膜炎 症，所以应与多种类型的葡萄膜炎或其他疾病相鉴别，这些疾病包括进展性外层视网膜坏死综合征，梅毒 性视网膜炎，大细胞淋巴瘤 ，Behcet病 ，急性多灶性出血性视网膜血管炎 ，细菌性眼内炎，真菌性眼内炎，类肉瘤病性葡萄膜炎等。 1.进展性外层视网膜坏死综合征： 进展性外层视网膜坏死综合征是免疫功能障碍者感染疱疹病毒后出现的一种独立的坏死性视网膜炎，其特点是出现进展迅速的坏死性视网膜炎，与ARN不同，它很少出现或不出现视网膜血管炎，玻璃体炎症发生也较轻，且疾病的早期即可出现后极部受累。 2.巨细胞病毒(CMV)性视网膜炎： CMV性视网膜炎均发生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿，病程长，进展缓慢，疾病早期往往累及后极部视网膜，病变多不是致密的黄白色坏死灶，而是呈颗粒状外观的炎症改变，通常病变沿弓状血管走行分布，并常累及视神经，但玻璃体的炎症反应常较轻，累及周边部的CMV性视网膜炎往往表现出前后方向狭窄的坏死区，坏死常邻近于色素性改变的部位，并位于其后部，CMV引起的视网膜坏死有独特的“破碎的干酪”样外观，并常伴有视网膜内和视网膜下的渗出，但视网膜脱离 发生率没有ARN的发生率高，根据这些特点可将其与ARN鉴别开来。 3.弓形虫性视网膜脉络膜炎 ： 在免疫抑制者，弓形虫可以引起广泛的视网膜坏死及严重的玻璃体炎，眼内液和血清特异性抗体检查有助于明确诊断，对于免疫抑制者.可在诊断性治疗或不治疗的情况下，动态观察血清特异性抗体及临床变化，以确定诊断。 4.梅毒性视网膜炎和视网膜血管炎： 梅毒可引起视网膜动脉炎，片状视网膜混浊和玻璃体炎，在HIV感染者它尚可引起广泛的暴发性视网膜损害，密螺旋体和疏螺旋体血清学检查有助于诊断。 5.眼内淋巴瘤： 眼内淋巴瘤(以往称网状细胞肉瘤 )偶可引起相似于ARN的改变，病程长，急性炎症体征不典型，但易引起视网膜下病变，且伴有视网膜色素上皮脱离，一般无大片状视网膜坏死，玻璃体活组织检查有助于明确诊断。 6.Behcet病性葡萄膜炎： Behcet病可引起视网膜炎和显著的视网膜血管炎，常伴有明显的眼前段炎症，前房积脓发生率高，并且反复发生，此种葡萄膜视网膜炎具有反复发作，复发频繁的特点，患者常伴有明确的全身表现，如复发性口腔溃疡 ，多形性皮肤病 变，阴部溃疡，关节炎，中枢神经系统受累等，根据这些特点一般不难将其与ARN相鉴别。 7.外源性细菌性眼内炎： 外源性细菌性眼内炎往往有眼外伤史或内眼手术史，炎症进展迅速，伴有显著的眼前段炎症和玻璃体炎症，行细胞涂片 检查和眼内液细菌培养有助于诊断。 8.类肉瘤病性葡萄膜炎： 类肉瘤病性葡萄膜炎常表现为一种肉芽肿性炎症，进展相对缓慢，虹膜多有结节改变，眼底改变主要为视网膜静脉周围炎 ，血管壁周围出现典型的“蜡烛泪斑”，不发生视网膜坏死，胸部X线检查及血清血管紧张素转化酶 水平测定有助于诊断和鉴别诊断。 9.中间葡萄膜炎 ：ARN虽然可引起明显的玻璃体炎症反应，但不会引起睫状体平坦部和玻璃体基底部的雪堤样病变，此外，ARN的典型视网膜坏死病灶也不会见于中间葡萄膜炎，根据这些特点，易于将二者区别开来。