碱性磷酸钙结晶沉积病 疾病

典型症状

感觉过敏 钙沉积 钙化灶 骨刺形成 甲状旁腺功能亢进 剧烈疼痛

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科

• 易感人群：

  多见于老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

大生化检查 血常规 尿常规 肾功能检查 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

实验室检查 1.羟基磷灰石晶体的鉴定 羟基磷灰石晶体的鉴定需要一些非常规的技术和设备，因为单个磷灰石晶体在普通光镜下是不可见的，只有当许多晶体无规则地聚积成团块状时才能在显微镜下见到，常呈球状或钱币状，普通实验室只能用一些钙染色的方法，如用Alizarin red stain的方法初步对光镜下的晶体团块定性，染色后的晶体块会呈现一种“色环”样的改变，但这种方法只能作为初筛手段，其假阳性和假阴性的概率都很高。 电子显微镜常被用来观察羟基磷灰石的晶体形态，但最终的成分鉴定仍需要元素分析或电子衍射的手段，如果实验室能够获得足够多的晶体的话，那么还可以用X线晶体衍射或红外光谱分析的方法来确定晶体的性质，在运用这些高科技方法时常发现羟基磷灰石晶体会与其他类型的晶体合并存在，其中常见的有焦磷酸钙晶体或磷酸八钙等碱性磷酸钙晶体，而羟基磷灰石晶体本身也会被不同程度的碳酸化。 2.钙磷代谢 羟基磷灰石晶体的沉积很少伴有机体的代谢异常，多灶性的沉积，特别是较大面积的晶体沉积或在一些少见部位的晶体沉积，常提示机体可能伴有钙磷代谢的异常，尤其是高磷血症要比单独的高钙血症更容易造成钙质沉积，在这种情况下需要监测患者血中钙离子和磷酸根离子的浓度以及肾脏的功能。 3.滑液及关节囊液的检查 急性钙化性关节旁炎症患者的关节囊及其他关节旁的组织抽出液的典型改变为“牙膏样”或奶油样”富含白垩的悬浊液体，甚至有时会抽出灰白色沙砾样的颗粒，而从关节内碱性磷酸钙沉积病的患者关节腔内所抽出的滑液在外观上并无特异的表现，通常情况下是黏稠的，细胞计数并不高，类似于骨关节炎关节滑液的改变，此外，老年性破坏性关节炎患者的关节滑液往往是血性的，其中常可见到一些软骨碎片，但细胞计数是低的。 其他检查 1.X线表现 (1)钙化性关节旁炎症：X线平片是用于发现钙质沉积灶的最简便的方法，而且在实际情况中往往只需拍摄关节正侧位平片就足够了，但有时还需要肩关节内旋或外旋位的影像以进一步明确肱骨后的钙化灶，需要强调的是，无论本病是否同时累及另一侧关节，都需要拍摄对侧关节的正侧位相。 在肩关节旁的钙化灶，常常位于回旋套上，特别是距离冈上肌肌腱起点仅几厘米处是高发部位，而肩峰下囊也常常被累及，尽管临床上有时会求助于CT或磁共振技术来寻找一些小的钙化灶或病变，但在干板X线照相技术下钙化灶的形态显示得最为清晰，其表现多种多样，大小可以从几毫米至数厘米不等，而关节内造影对诊断回旋套撕裂很有帮助，此外，有些临床医师建议一经发现肩关节旁有钙质沉积就应该扩大范围在全身其他好发的部位(如膝关节，腕关节，手和骨盆)寻找钙化灶，以除外多灶性的病变。 钙化灶影像学的表现并非是一成不变的，在钙化性关节旁炎症的急性期钙化灶往往会变小甚至消失，而在发作过后又会重新出现，即使是无症状的患者，钙化灶的大小也会随着体内钙磷代谢的变化而波动，这一现象已被核素锝标记的二磷酸盐(diphosphates)骨扫描试验所证实，无论钙化灶是变大还是被部分吸收，在骨扫描相上，钙化灶的表现都为一个“热点”。 关节旁的组织钙质沉积在X平片上有时会与骨化现象相混淆，但是后者会有骨小梁的形成，可以此鉴别，另一个要鉴别诊断的疾病是焦磷酸钙沉积病，后者主要沉积于关节的纤维软骨和关节囊，而极少沉积于关节旁的肌腱组织，其典型表现为与软骨下骨平行的粗线状高密度影，而不像碱性磷酸钙沉积时所形成的钱币状高密度影(图2，3，4，5)。 (2)关节内碱性磷酸钙晶体沉积病：在关节内沉积的碱性磷酸钙晶体几乎很难用常规的影像学方法显像，这主要是因为这些在关节滑膜或滑液中所沉积的晶体颗粒十分微小，X线很容易就能透过而不能在底片上留下影像，不同类型有不同部位的钙化表现，临床上常有误诊或漏诊。 2.滑囊液，针吸或组织活检 由于BCP晶体很小，光镜下不易察觉，但有时在光学显微镜下可见光亮的钱币状结晶，也可用茜草红染色(Alizarin red stain)作为初筛诊断(图6)，进一步则需作电镜检查才能确诊，但临床尚不能推广。 3.病理学检查 本病的病理研究大多通过观察肩关节的病变得到的，主要表现为钙质在纤维结缔组织中的颗粒样沉积，沉积灶为乳白色均一改变，病变周围有炎症的浸润，常伴有组织坏死或纤维结构的缺如，在镜下还可以在肌腱，韧带或关节囊等软组织中见到一些直径0.1～0.2mm的羟基磷灰石晶体微沉积灶，肌肉的钙化常伴有退行性改变，而临近的血管则会发生一些类似于血管炎的改变，包括血管中膜的增厚，管腔的狭窄和血栓的形成，一些小血管还可发生管腔的闭塞，其他的非特异炎性改变还包括细胞的增殖，巨细胞的吞噬反应和新生血管的形成。 与其他晶体性关节病诊断不同的是，由于碱性磷酸钙晶体并无双折射性质，因此不能通过相差偏振光显微镜来鉴定做出诊断。 易与骨性关节炎，痛风，焦磷酸钙沉积症，外伤骨化性肌炎，风湿病的各种关节钙化病变混淆，要特别注意碱性磷灰石结晶病的肌腱钙化与骨化和骨赘的区别，对鉴别诊断有价值。

诊断鉴别

诊断 (一)结晶的鉴定 (二)肩关节周围的关节滑膜，肌腱，韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位，Bosworth发现右肩部比左肩部常见，而且约50%的病人双侧同时 有沉积现象，碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱，Gondos发现活动度越大的关节，越容易发现碱性磷酸钙沉积，发现肩部钙化患者约占69%，其 他依次为髋关节，肘关节，腕和膝关节，而肩部又以肩胛棘上韧带，距肱骨大结节 (greater tubercle)附着处1cm左右处为最常见的沉积单位，当肩关节处于内旋和外旋位时，就可清楚地看到钙质沉积在肩胛棘上韧带，位于肩胛棘上韧带附着于 肱骨大结节处的钙化点，为继发性退行性钙化，这种退行性钙化是不可逆的，与上面所述的原发性关节旁钙化不同，钙化性关节旁炎症的钙化物可随时间变大，变 小，分散，或完全消失。 (三)临床表现 (四)典型的X线表现 鉴别诊断 1.急性钙化性关节旁炎症 急性起病时局部有剧烈的疼痛与触痛，伴有红肿与皮温的增高，这些需要与痛风 ，假性痛风和化脓性关节炎 相鉴别，本病主要累及肩关节旁，股骨大转子，肘关节的上髁，腕关节(尤其是豆状骨周围)和膝关节周围，X线在肩关节旁的钙化灶，常常位于回旋套上，这些好发部位与上述疾病的好发部位有着很大的不同，有助于临床上的鉴别，而如果能动态地观察患者发作部位的X线改变，则更有助于本病的诊断，即在急性期发作部位，原来存在的较为清晰的钙化灶突然变小甚至消失，则高度提示本病的可能，而其他晶体性关节病 在急性期钙化灶的X线表现往往十分明显，如果本病的临床症状和X线表现不典型，则需要抽取关节液在镜下寻找典型晶体做出诊断。 2.慢性关节旁综合征 本病的慢性期主要是慢性肌腱炎的表现，在临床上需要与其他疾病所导致的肌腱炎相鉴别，除本病特有的好发部位外，局部的X线检查往往会发现较为明确的钙化灶，但一般情况下不主张进行局部活检来明确诊断。 3.急性和慢性关节炎 正如前面所提到的那样，碱性磷酸钙在关节内沉积所引起的关节炎除非在关节液中找到碱性磷酸钙存在的证据，否则并不给出明确的诊断，而且在临床上本病常和其他关节病，特别是骨关节炎 合并存在，本病的诊断往往并不影响对于后者的治疗，有些医学专家建议在实际情况中可以先不考虑本病的诊断，而先治疗其合并的关节病。 4.老年患者的破坏性关节病变 本病需要与Charcot关节炎，慢性化脓性关节炎，晚期类风湿关节炎，骨坏死以及破坏性焦磷酸关节炎相鉴别，除本病的特殊好发部位(肩，膝关节等)外，临床上不伴有神经系统疾病的特点，可将本病与Charcot关节病鉴别开;关节液的普通镜检与培养可将其与化脓性关节炎区分开来;而相差偏振光显微镜下寻找晶体则有助于和其他晶体性关节病进行鉴别;与骨坏死的鉴别则需要拍摄关节的X线平片，除一些关节退化的特异性表现外，本病的关节线的双侧都可被累及，而与骨坏死不同，几种结晶关节炎的鉴别诊断(表2)。