急性间质性肺炎 （肺热症） 疾病

典型症状

发绀 乏力 肺部感染 肺弥散功能障碍 干咳 呼吸功能衰竭 呼吸困难 呼吸衰竭 黄白色黏痰有水果味 稽留热

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 CT检查

重点检查项目

实验室检查不具有特异性；;外周血白细胞可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高，红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高，血沉多加快，可达60mm/h，血清蛋白电泳 示α2或γ球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA较少增高；血气分析为I型呼吸衰竭，偶见Ⅱ型。 AIP的影像学表现与ARDS差别不大，或者说它并不具备特异性，在早期，部分患者的胸部平片可以正常;多数则为双肺中下野散在或广泛的点片状，斑片状阴影，此时与支气管肺炎不易鉴别，随着病情的进行性加重，双肺出现不对称的弥漫性网状，条索状及斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展至中上肺野，尤以外带明显；但肺尖部病变少见，肺门淋巴结不大;偶见气胸，胸腔积液及胸膜增厚，胸部CT多为双肺纹理增粗，结构紊乱，小片状阴影并可见支气管扩张征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变，或为双侧广泛分布的线状，网状，小结节状甚或实变阴影，偶见细小蜂窝样影像，Ichikado等总结了14例AIP(3例开胸肺活检，11例尸检)的病理结果与HRCT的关系，他首先将肺部的病理表现分为急性渗出，亚急性增殖和慢性纤维化3期，其分别代表如下表现的存在：透明膜，肺泡内的水肿，渗出或出血;Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，成纤维细胞在间质及肺泡腔中增殖;大量成纤维细胞和胶原结缔组织增殖和肺内蜂窝样改变，随后通过HRCT技术，比较病理分期与影像学所见之间的相互关系，他发现： ①在渗出期，会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区[指毛玻璃样变和(或)实变区]或存在于阴影区之中；不论是何种阴影表现，均不伴有支气管扩张影像的出现。 ②在增殖期，毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现几率近乎相同。 ③在纤维化期，近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的出现，并发现有1例病人有小蜂窝样改变，从这一结果的分析中我们可以看出，HRCT对AIP的诊断不具有特异性，影像学的表现也无法做到像病理表现那样划界分明;倒是支气管牵拉性扩张影像的出现预示着渗出期将尽而某种程度的机化业已出现，但无论怎样，对疑为AIP的患者及时进行HRCT检查 ，至少对于指导开胸肺活检的取样部位，尽早取得相应的正确诊断和采取适时的治疗措施仍是有益的。 Akira对AIP和ⅡP急性加重期的CT改变作了比较，他发现：AIP病人从不出现胸膜下玻璃样变的影像学表现，只有在7天后才会逐渐出现支气管的牵拉性扩张和蜂窝肺;而在ⅡP的急性加重期，却可以见到双侧的弥散或多发灶性玻璃样变和胸膜下的蜂窝样变同时存在。

诊断鉴别

本病并没有特异性的临床诊断指标，所以最重要的是想到该病存在的可能，之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别，后者往往都有比较明确的诱因，而前者则多难发现，若要明确诊断，就得依赖临床诊断和肺组织活检，尤其是开胸肺活检。 鉴别诊断 1.间质性肺炎 包括UIP，DIP和NSIP，它们的共同特点是起病多隐匿，病程较长，病人多表现为进行性的胸闷，气短，胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张 ;田山雅行曾报道，这些患者全部有影像学上多少不等的蜂窝影，其组织学的共同特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的成纤维细胞很少出现，甚至没有，这与AIP的表现正好相反，对于具体的某种类型的病理表现分述如下。 (1)UIP：其最大的特点是：当转换低倍镜视野时，正常肺组织，间质纤维化，炎症细胞浸润和蜂窝样改变尽显镜下，大部分纤维组织由大量嗜酸性胶原及少许相应的炎症或基质细胞组成，胶原的沉积增厚了肺泡壁并形成片状痕迹或伴蜂窝样改变，在蜂窝状扩大的气腔中，支气管上皮细胞或增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞覆盖于气腔表面;气腔中多含有浓缩的黏液组织，中性粒细胞及其他炎症细胞，肺泡之间有由胶原和不同数量的慢性炎症细胞所致的增厚的肺泡壁分隔，虽然大部分的纤维化区域是由无细胞成分的胶原组织构成的——它揭示出纤维化的“陈旧性”;但也有些区域会出现活化的成纤维细胞的聚集，它体现出纤维化尚处于活动期;此种“新旧”纤维化同时出现于标本中的表现是诊断UIP的关键，整个标本中，炎症反应通常只呈中等程度，主要以淋巴细胞为主，其次是巨噬细胞及中性粒细胞，这些炎症细胞主要出现在胶原沉积区域或蜂窝样变化的区域，这与人们所推测的不明原因的慢性炎症引起慢性纤维修复是ⅡP，尤其是UIP发病机制的假设相吻合，对偶尔出现的急性加重的UIP病例，除病理表现外，临床表现也是有力的鉴别手段。 (2)DIP：最大的特点是大量巨噬细胞聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮细胞大量脱落，故而得名，实际上，这些细胞多为单个核细胞，也有少量分散的多核巨细胞存在，肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形态，肺泡间隔因胶原的沉积和少量炎性细胞的浸润而呈轻，中度增宽，在低倍镜下，DIP的表现很是单一，不仅不存在成纤维细胞聚集区，蜂窝样改变也很少出现;这与UIP的组织学特点形成了鲜明的对照。 (3)NSIP：肺泡壁中的炎症和纤维化的程度变化较大，缺乏诊断UIP，DIP和AIP的特异性指征，自然也就无法纳入上述的任何一种类型，近一半的NSIP标本以间质炎症为主，纤维化的程度较轻甚至缺如，浸润于肺泡间质中的慢性炎症细胞包括：淋巴细胞和大量浆细胞 ;这些细胞的浸润密度在所有类型的ⅡP中被认为是最高的，所以，这种表现在组织学上极易识别，也被认为是NSIP的特异表现，另外40%的NSIP病例，其炎症细胞的浸润和纤维化的程度基本相近;但有时，这种表现也不易与UIP区分，而鉴别的要点是标本的总体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变，成纤维细胞聚集区也很少见，另外所剩的10%以间质胶原沉积为主，它可局限或弥散存在;但是沉积区中很少见到活跃的成纤维细胞，而多为成熟的胶原束;所以与AIP也很易鉴别。 2.ARDS 其组织学特征为肺间质水肿 和DAD，而AIP的病理表现就是DAD的增殖或机化期的表现，所以两者在临床表现和组织上均难以鉴别，但ARDS多有原发病及明确的病因，如感染，外伤等，故ARDS的诊断不应依赖肺活检，结合临床对典型病例不难诊断，有部分学者仍推测AIP缘于某些病毒的感染且属于ARDS范畴，遗憾的是至今也无任何证据，所以Ash认为，对两者的鉴别有时需做大量工作来寻找ARDS的病因，从这里我们可看出为何有些书籍将AIP称为特发性ARDS，以及临床上会将AIP误认为是ARDS，目前看来，二者是有区别的，病因是一方面，另一方面是在运用糖皮质激素后，AIP的预后可望改善，而ARDS对糖皮质激素的治疗反应常属无效。 3.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 发病较急，但进展缓慢，X线胸片上双肺多发性斑片影在病程中常有明显的游走，胸部CT可见层状或结节状分布的密度增高区，不见血管影像，其边缘区域有“气状征”，病理特点是阻塞性细支气管炎，有肉芽组织堵塞于扩大的小气道内，有时延伸至肺泡管;肺泡壁及间隔有以单核细胞为主的浸润;这些改变多局限于次小叶范围，影像及病理学的病变区和正常区界限分明，通常不会与AIP混淆，由于DAD具有机化期，所以在极少见的情况下会出现BOOP和NSIP的病理表现与AIP无法区分的情况，此时，病史及临床表现就成为鉴别诊断的要点。