假性甲状旁腺功能减退症 （Albright遗传性骨营养不良，假性甲状旁腺功能减退） 疾病

假性甲状旁腺功能减退症的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同，主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正，所需钙剂和维生素D剂量相对较小，甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1，25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D，如1αOHD3或1，25(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常，如甲状腺功能减退、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。 在甲状腺及甲状旁腺手术时，避免甲状旁腺损伤或切除过多。 治疗可分以下两方面考虑： (一)搐搦发作期处理：即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml每日酌情1～3次不等，必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。如属术后暂时性甲状旁腺功能减退症。则在数日至1～2周内，腺体功能可望恢复，故仅需补充钙盐，不宜过早使用维生素D(作用可达数月至1年)，以免干扰血钙浓度，影响诊断，如1月后血钙仍低，不断发生搐搦，应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症，则需补充维生素D，提高血钙，防止搐搦发作。 (二)间歇期处理：目的在于维持血钙在正常浓度，降低血磷，防止搐搦及异位钙化。 1.宜进高钙、低磷饮食，不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。 2.口服维生素D2(骨化醇)或D3，促进钙自肠道吸收，每日5万～20万单位。由于患者缺乏内源PTH以及血磷增高，肾小管1a-羟化酶相对活性减弱，故如D2或D3效果不佳，可给予1，25-(OH)2D3，初剂为0.5μg，以后每1～2天增加0.25μg直至生效，每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0～4.0μg。 3.如维生素D效果不理想，可试用双氢速固醇(AT-10)或活性维生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5～3.0ml(每毫升含1.25mg)，其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间，疗效开始较维生素D快，促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1，25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症，久后伤及肾脏，并可因钙、磷浓度增高，发生异位钙化，故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化，调整药量，维持血钙在9～10mg/dl左右。 4.钙盐：可口服葡萄糖酸钠，每日6～12g或乳酸钙，每日4～8g，常和维生素D等药物同时使用。 5.氯噻酮：每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。其作用主要是减少尿钙排泄。 6.镁剂：少数患者，经上述处理后，血钙虽已提高至正常，但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症，应使用镁剂，如硫酸镁50%10～20ml加入500～1000ml5%葡萄糖盐水中静脉滴注，或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定，治程中须随访血镁以免过量。 (二)预后 本病如及时诊断及治疗，一般预后较好。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）