假性甲状旁腺功能减退症 （Albright遗传性骨营养不良，假性甲状旁腺功能减退） 疾病

假性甲状旁腺功能减退症预防措施：

一、预防：因系遗传性疾病，尚无有效预防本病发生的办法，但对确诊患者应给予积极治疗，主要是预防并发症。

对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤，如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的，强调的是医生的技术水平及责任心。

二、护理

1.严重低血钙的护理

强调多人协作，患者出现抽搐时，应立即予以平卧，头偏向一侧，迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠，并及时吸痰，吸氧，保持呼吸道通畅，建立静脉通道，心电监护，每15min巡视1次，并嘱家属陪伴，密切监测患者心率，血压，神志，精神状态的改变，及时准确记录24h出入量，及时正确采集送检血标本，根椐病情需要调节输液速度，确保静脉输液通畅无液体外渗，各种操作动作要轻，避免各种不良刺激引起患者情绪激动，注意保暖，轻度低血钙：遵医嘱静推10%葡萄糖酸钙10ml，注意推注速度缓慢，以防止发生心脏抑制，药物迅速进入中枢起到缓解四肢抽搐，根据情况可每4～6h重复1次，中重度低血钙患者给予10%葡萄糖酸钙20ml静脉注射，可同时肌肉或静脉注射地西泮5～10mg，经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制，对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予10%葡萄糖酸钙10～20ml缓慢静脉滴注，控制急性症状和预防反复效果良好，且安全，不会对心脏产生明显抑制，另外，伴有镁降低者可给予25%硫酸镁10～20ml静脉滴注，能增加PTH对靶器官的敏感性，改善低血钙症状。

2.非急性发作期护理

告知患者及家属此病是遗传基因缺陷病，且无特效治疗，应早发现，早治疗，防止出现不可逆病理损害和病程进展，终生补充钙和维生素D是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法，治疗期间必须注意：

(1)防止维生素D不足，低钙血症，不能防止急性发作或阻止病情的进展。

(2)防止维生素中毒引起的高钙血症 和泌尿系结石。

(3)血钙控制在正常底限为宜，即可防止维生素D不足和低血钙。

(4)开始治疗的前3个月内，复查血钙，血磷1次/周，此后每3～6个月复查1次，并根据钙磷的水平随时调整剂量，饮食上少食高磷食品，如：奶类，肉，豆制品，多食用富含高钙低磷的食物。

3.加强记忆训练

防止记忆功能进一步衰退，护理人员应有意识地训练患者的记忆，每日记忆训练应由简单到复杂，循序渐进，如：反复训练患者对病区环境，周围人员，物品放置位置，生活设施定位及近期发生的事件进行记忆，也可以应用扑克牌训练患者，从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片，让患者对颜色物品进行分类，从而训练患者的分析，判断，推理和计算能力，让患者干些力所能及的简单操作，如：洗碗，扫地，通过日常训练在患者大脑中建立新的条件反射，以逐步做到生活自理，鼓励患者学习新鲜事物，培养多种兴趣爱好以活动脑细胞，防止大脑功能衰退，总之，应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快康复。

4.心理护理

本病发作时，形势凶险，有死亡的危险，患者及家属有明显的恐惧和焦虑，情绪高度紧张，对此医护人员应主动与患者接触，向家属解释此病的特点，让患者知道护士不会歧视，嘲笑他，尊重其隐私权，避免患者受刺激，以防诱发抽搐而加重病情，向患者及家属讲解疾病的相关知识使其了解此病并不可怕，通过用药，积极配合治疗和护理，病情可以控制，同时生活质量提高。

5.出院指导与随访

向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识，使其了解定期门诊随访，坚持到正规医院复诊的重要性，应定期抽取血钙，防低血钙引起抽搐，以免加重智力障碍，向患者及家属发放保健小册子，接受规范治疗和护理，鼓励患者树立战胜疾病的信心，终生服用钙制剂。