急性后部多灶性鳞状色素上皮病变 （急性多发性缺血性脉络膜病变，急性后极部多发性鳞状色素上皮病变） 疾病

典型症状

色素脱失 视网膜脱离 血管炎 红斑结节

• 建议就诊科室：

  眼科 眼底 眼科学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

造影检查 视野检查 眼底荧光血管造影

重点检查项目

部分患者结核菌素试验呈明显阳性，也有HLA抗原(HLA-B7，HLA-DR2)增加者，血常规检查白细胞计数以排除感染的可能。 1.视野检查 一些患者有中心暗点或旁中心暗点。 2.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影 检查对该病的诊断有重要帮助，在急性期，活动性病变显示早期弱荧光，中期显示炎症病变处的持续性弱荧光，晚期可出现强荧光和染色，此种强荧光可持续约30min，是由来自脉络膜的荧光素弥散至视网膜色素上皮或是荧光素在受损的视网膜色素上皮之间的弥散所致，非活动性病变造影显示视网膜色素上皮萎缩，脱色素区呈现典型的透见荧光，伴有椒盐样斑驳荧光，不伴有荧光素渗漏。 3.吲哚青绿血管造影检查 活动性病灶显示早期和晚期弱荧光，在早期弱荧光区的部位可见大的脉络膜血管，后期弱荧光损害的边界清楚，通常呈不规则形，病变愈合后，在早期和晚期同样显示脉络膜弱荧光，但范围较活动性病变的范围为小，其弱荧光的程度也低于急性期。 4.电生理检查 视网膜电流图，眼电图检查显示多数患者无异常改变，但在个别患者可出现视网膜电流图和眼电图的亚正常改变，在疾病恢复后，这些改变可完全消失。

诊断鉴别

根据患者的病史及临床表现，同时结合临床试验和辅助检查结果，基本可以确定诊断。 凡能引起多灶性病变的疾患，均在鉴别之列。 1.多灶性脉络膜炎 多见于女性，25%单眼，眼底有灰黄色病变，大小不等，分布于后极及周边部，50%合并前葡萄膜炎 ，玻璃体可有炎症，急性病变痊愈后留下明显的色素性印迹样瘢痕，活动性病变上方有视网膜脱离 者，常提示下方为脉络膜炎，荧光素血管造影 可能显示视盘水肿 强荧光以及黄斑囊样水肿 。 2.鸟枪弹样脉络膜视网膜病变 平均患病年龄50岁，多双眼患病，女性多，眼底在卵圆形，奶黄色，扁平，边清的斑点状病变，从视盘沿着视网膜血管向周边散布，如鸟枪弹样，盘周较少，可合并有视盘水肿，视网膜血管炎 。 3.多发性一过性白点综合征 年轻女性多见，单眼发病，病前常有感冒 史，眼底多个散在小白色斑点，小的可小于50μm，也可大至500μm，一般小于鸟枪弹样斑点，更小于APMPPE鳞状灶，病变分布从后极至中周部，集中在后极与视盘周围，从而引起生理盲点扩大，黄斑中心并可见到颗粒状色素上皮改变。 4.匍行性脉络膜病变(或脉络膜炎) 常累及双眼，先后发生，病变从视盘周围开始，呈慢性匐行性进展，如黄斑受累，则视力 严重受损，痊愈后形成深层瘢痕，比AMPPPE病变为深，复发见于紧邻病变边缘处;AMPPPE病复发则成多灶性，痊愈后可引起散在色素沉着及瘢痕，此时需和毯层视网膜变性相鉴别，但AMPPPE病一般无视盘萎缩，血管管径正常不变细，ERG正常或接近正常，本病视网膜电流图(ERG)和眼电图(EOG)检查即使在急性期也可表现为正常或低于正常。