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巨细胞动脉炎性巩膜炎 (巨细胞性动脉炎性巩膜炎) 疾病

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巨细胞动脉炎性巩膜炎就诊指南

典型症状

持续性发热 充血 单眼失明 乏力 反应迟钝 复视 肌痛 麻痹 偏瘫 贫血

  • 建议就诊科室:

    眼科学 眼科

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血清碱性磷酸酶 纤维蛋白原 颞动脉活检

重点检查项目

大多数患者ESR增快,但尚有10%~15%的GCA患者ESR可以正常,同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白(CRP),纤维蛋白原,触球蛋白的升高,GCA患者也可出现白细胞增高,贫血及血清碱性磷酸酶 (alkaline phosphatase,AKP),谷草转氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase,GOT)和γ-谷胱甘肽转移酶(γ-glutamyltransferase,γGT)的增高,还可以出现凝血酶原时间延长和外周血CD8+ 淋巴细胞减少。 1.超声波检查 可以证实隐匿的巩膜炎存在,尤其出现在后部巩膜时。 2.颞浅动脉活检 本方法可以确诊本病,少数情况下行面动脉和枕动脉活检,由于动脉受累可以是局部性的,因此,当怀疑某节段动脉有炎症时,应取此段动脉数厘米长范围(通常1~5cm)的多点切片,进行认真的组织学检查,病理诊断的依据是动脉壁出现伴有单核细胞的非肉芽肿性炎症或伴有上皮样细胞的肉芽肿性炎症,有多核巨细胞浸润,部分病例有郎格罕细胞,其中以多核巨细胞最具有特征性,但病理学并不一定要发现巨细胞才能诊断本病,因为受累动脉多呈节段性,跳跃式分布,GCA及ESR增高的患者也会出现颞动脉活检 阴性的结果,如果临床高度怀疑GCA而首次颞动脉活检阴性,可以进行对侧动脉活检,以进一步明确诊断,活检应在糖皮质激素治疗的1周内进行,因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%,而糖皮质激素治疗1周时降至60%。

诊断鉴别

凡患者年龄超过60岁,有头痛,一过性视力障碍 甚至失明,PMR,不能解释的持续性发热 ,贫血 或ESR增快时应考虑GCA的诊断,当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时,即使未做活检,也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。

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