巨细胞动脉炎 （GCA） 疾病

巨细胞动脉炎的发病原因

GCA为广泛性动脉炎，中和大动脉均可受累，以颈动脉分支常见，如颞浅动脉，椎动脉，眼动脉和后睫动脉，其次为颈内，颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓，近端及远端主动脉受累;而肺，肾，脾动脉较少累及，受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生远端主动脉受累;而肺，肾，脾动脉较少累及，受累动脉病变呈节段性跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿，炎症区域组织切片显示淋巴细胞，巨噬细胞，组织细胞与多核巨细胞浸润，并以弹性基膜为中心的全层动脉炎，可导致血管壁破裂，内膜增厚，管膜狭窄以至闭塞[5，6]，浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸粒细胞，中性粒细胞，类纤维蛋白沉积少见。

(一)发病原因

GCA与PMR的病因未明，家族发病情况调查发现，GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性，GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关，免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

(二)发病机制

GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感，研究发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以T细胞为主，此外，标本中IL-2，IFN-γmRNA水平升高，均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。