浆细胞白血病 （浆细胞性白血病） 疾病

典型症状

淋巴结肿大 脾大 贫血 体重减轻 意识障碍

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 化学治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 白细胞数

重点检查项目

1.外周血 浆细胞≥2×109/L，或分类≥20%，其中可有原始，幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞，白细胞数可升高，也可减少或正常，常伴贫血和(或)血小板减少，SPCL者全血细胞减少多见，血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。 2.骨髓象 骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始，幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%，浆细胞形态常有异常，糖原及酸性磷酸酶 染色阳性。 3.免疫表型 两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38，PCA-1，CD56，CD85阳性，而CD19，CD20，CD22，CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。 4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐，尿素 氮明显升高)，血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%，免疫球蛋白定量，血清蛋白电泳 及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高，PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常，乳酸脱氢酶升高占58%，β2-微球蛋白升高占71%。 5.尿本-周蛋白阳性约占79%。 6.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨，肋骨，脊柱椎体及骨盆等扁骨多见，PPCL者通常无骨质异常。 7.B超检查 示肝脾，淋巴结肿大。

诊断鉴别

诊断标准 1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。 2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%或绝对数≥2×109/L。 3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊，PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。 诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。 鉴别诊断 1.反应性浆细胞增多症 (RP)鉴别点 ①RP均有原发病，包括各种严重感染(结核病最多见)，肿瘤，风湿性疾病，慢性肝病等。 ②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数<20%，同时形态属正常浆细胞。 ③RP随原发病缓解而消失。 2.急性髓细胞白血病 (AML) PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学，细胞化学染色及免疫表型区分，由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性，不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38，PCA-1阳性，而AML的原始细胞则CD33，CD13阳性。 3.急性淋巴细胞白血病 (ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始，幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分，B-ALL者CD19，CD20，CD10阳性，T-ALL者CD2，CD5，CD7阳性，而原始浆细胞则CD38，PCA-1阳性。