肌萎缩性侧索硬化 （ALS） 疾病

典型症状

感觉障碍 构音不清 呼吸困难 肌肉萎缩 腱反射亢进 麻痹 呛咳 强笑 上肢周围性瘫痪 舌肌萎缩

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科 中医学 中医神经内科

• 易感人群：

  多在40岁以后发病，男性多于女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胆碱酯酶 肌酸激酶 肌电图 神经系统检查

重点检查项目

以下的检查方法有利于本病的诊断： 1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变，静息状态下可见纤颤电位，正锐波，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽，波幅增大，多相波增加，大力收缩呈现单纯相，神经传导速度正常，运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他：血生化，CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 本病需与颈椎病 进行鉴别：肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累，可表现为颈部不适，上肢麻木，无力，肌萎缩等，肌束颤是最具实质性的症状，是ALS的一个特征性的症状，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状，颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩，纤颤，吞咽困难 ，构音不清等脑神经核受损表现。