肌萎缩侧索硬化症 疾病

典型症状

感觉障碍 构音不清 呼吸困难 肌肉的失用性萎缩 肌肉萎缩 腱反射亢进 麻痹 呛咳 强笑 上肢周围性瘫痪

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科 中医学 中医神经内科

• 易感人群：

  40岁以上的中老年多发

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胆碱酯酶 肌酸激酶 肌电图 神经系统检查

重点检查项目

1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶 可增高，乙酰胆碱酯酶 增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

诊断鉴别

诊断 一、病史及症状： 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪 ，下肢中枢性瘫痪 ，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹 症状，后组颅神经受损则出现构音不清 ，吞咽困难 ，饮水呛咳 等。 4.多无感觉障碍 。 二、体检发现： 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩 ，舌肌纤颤，强哭强笑 ，情绪不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩 ，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 ，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则出现呼吸困难 。 三、辅助检查： 1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 鉴别诊断 有时需与颈椎病 ，高颈段肿瘤，脊髓蛛网膜炎 等鉴别。