诊断
一、病史及症状:
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪 ,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹 症状,后组颅神经受损则出现构音不清 ,吞咽困难 ,饮水呛咳 等。
4.多无感觉障碍 。
二、体检发现:
颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩 ,舌肌纤颤,强哭强笑 ,情绪不稳等,上肢多见远端为主的肌肉萎缩 ,以大小鱼际肌,骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常,双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进 ,双侧病理反射阳性,呼吸肌受累则出现呼吸困难 。
三、辅助检查:
1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
鉴别诊断
有时需与颈椎病 ,高颈段肿瘤,脊髓蛛网膜炎 等鉴别。
(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)
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