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脊髓性肌萎缩 (脊髓性肌萎缩症) 疾病

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文章解读
脊髓性肌萎缩 脊髓性肌萎缩

脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病,首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群... [详细]

更多>>脊髓性肌萎缩症状和表现

症状: 无力 吞咽困难 舌肌萎缩 腱反射消失

表现: 1.SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病,约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱,半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病,发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等,多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力 以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力,患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现... [详情]

更多>> 脊髓性肌萎缩全面解读

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