脊髓空洞症 （syringomyelia） 疾病

典型症状

步态不稳 恶心 感觉障碍 角膜炎 节段性分离性感觉障碍 截瘫 泌尿系感染 瘫痪 无力 眩晕

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科 神经外科 外科

• 易感人群：

  31～50岁多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

肌电图 脊柱MRI检查

重点检查项目

实验室检查 脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。 影像学检查 1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫 时被发现，表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15Hu，相应脊髓外形膨大，少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则，当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能漏诊，椎管内碘水造影CT延迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂，当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞，因此，注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高，伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚，外伤后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。 2.MRI MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌，T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张，T2加权图像上空洞内液呈高信号，无论T1或T2加权图像，空洞内液信号均匀一致，横断面上空洞多呈圆形，有时形态不规则或双腔形，边缘清楚光滑，在空洞的上，下两端常有胶质增生，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状，空洞相应节段的脊髓均匀膨大，由于脑脊液的搏动，T2加权像上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象，脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可具有搏动，因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象，与T1加权所见颇为相似，由于空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形态可与T1加权时的范围不一致，多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱，流空现象出现率较低，但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多，因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在，非搏动性空洞常为单发，其长度直径均小，施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失，因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一，MRI是诊断的最有效工具，在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。 3.其他 采用感应电流检测肌肉收缩功能，对于有严重肌麻痹者可出现电变性反应，检测运动时值常有增加，肌电图检查对于脊髓下运动神经元通路任何水平的损害有意义。

诊断鉴别

诊断 根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。 鉴别诊断 1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤 都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤 或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚 在肿瘤上，下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别，但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见，早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别，对疑难病例CT，MRI可鉴别。 2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的，颈椎摄片，必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。 3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆，不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉 障碍较痛觉 障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。 4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩，但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。 5.麻风 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡，但有正中，尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑 。 6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症，在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍，萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速，脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。 7.肌萎缩性侧索硬化 症 不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉异常或感觉缺失。 8.穿刺伤或骨折 移位 有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。