巨人症 疾病

典型症状

多尿 多饮 儿童期过度生长 喉头增大 甲状腺肿 巨阴症 巨指(趾) 异常高大

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  多见青少年

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑脊液压力 尿钙 尿磷 血清钙 血糖 血压 视力

重点检查项目

（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。 （二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。 （三）血糖 增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2，1，2，3，及4h分别抽血测GH，正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上，本病GH呈自主性分泌不受抑制。 （四）钙，磷测定：少数血清钙，磷增高，尿钙 增高，尿磷 降低，如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。 （五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大，前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生，CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

诊断鉴别

诊断依据 1. 个子高、四肢长度失衡，而且臂展远远超过身高。 2. 移动速度缓慢。 3. 父母身高较矮，子女却高大。 4. 体内生长激素高，代谢及血糖异常。 5. 脑内长有垂体腺瘤，血液内生长激素高。 6. 如果不做手术，很快会早衰，身高也将回缩。 鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。 空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺和甲状腺功能减退。及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。