腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块,生长缓慢 ,通常小于3cm,发生于手指和手部,足趾部少见,青年人多见,女多于男,肿瘤可侵蚀邻近骨骼,约25%病例切除后复发,极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告,另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤Fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄为30岁,较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。
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