巨球蛋白血症 疾病

巨球蛋白血症的典型症状

典型症状：

血液粘滞度增高 血小板减少 消瘦 视力障碍 贫血 慢性肾功能不全 淋巴结肿大 乏力 出血倾向

症状内容：

为老年患者，有贫血 ，出血，高粘滞血症，肾功能不全等，此外常见乏力 ，虚弱，消瘦 等症状。

多见于男性，平均年龄63岁。常见症状有乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症。

体格检查可发现淋巴结肿大，肝脾肿大，紫癜及粘膜出血，周围感觉神经病变，雷诺现象。

贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面，影响凝血因子和血小板的功能。

高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛，视力损害，精神状态异常如意识模糊或痴呆，意识改变可发展至昏迷，共济失调或眼震。

充血性心力衰竭。

眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变，视网膜出血和视乳头水肿。

神经系统改变可有周围神经病，又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，感觉障碍常重于运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见。