巨球蛋白血症 疾病

典型症状

出血倾向 乏力 淋巴结肿大 慢性肾功能不全 贫血 视力障碍 消瘦 血小板减少 血液粘滞度增高

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

骨髓有核细胞计数 血常规 免疫学检测 肾功能检查 骨髓各系细胞形态学检查

重点检查项目

本病需要做以下检查： 血常规检查、骨髓常规检查、细胞化学染色、血清免疫学检查、血沉、尿液检查、肾功能检查 、冷球蛋白检查、.组织活检。 实验室检查：血清lgM升高(常>30mg/ml)，75%病例单克隆lgM有κ轻链，血清中其他免疫球蛋白正常或减少，大多数患者血清粘滞度升高，但仅20%有高粘滞综合症，80%患者确诊时有正常细胞正常色素性贫血，大多数患者确诊时白细胞及血小板计数无明显减少。肿瘤性B细胞为单克隆性且表达B细胞表面抗原(如CD19, CD20,CD24)，肿瘤性B细胞也常表达CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。 骨髓活检常见：淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞或浆细胞浸润。凝血酶时间延长，凝血酶原时间及活化的部分凝血活酶时间可延长。虽然本周蛋白尿常见，但仅有3%的病人超过1g/24h,意义不大。约60%巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白升高(3mg/l)。

诊断鉴别

诊断标准 1.临床表现 (1)老年患者不明原因贫血及出血倾向 。 (2)中枢和(或)周围神经系统症状。 (3)视力障碍 。 (4)雷诺现象。 (5)肝，脾，淋巴结肿大 。 2.实验室检查 (1)血清中单克隆IgM>30/L。 (2)可有贫血，白细胞及血小板减少 ，外周可出现少量不典型浆细胞。 (3)骨髓，肝，脾，淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。 (4)血液粘滞度增高 。 (5)眼底出血或静脉曲张 。 对某些较重的病例，应与多发性骨髓瘤 ，慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤 鉴别。