结节性脂膜炎 （Weber-Christian综合征，回归性发热性非化脓性脂膜炎） 疾病

典型症状

弛张热 蛋白尿 乏力 腹胀 肝功能衰竭 肝功能异常 肝脾肿大 高热 骨髓抑制 关节酸痛

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

淋巴细胞转化率 尿淀粉酶 CT检查 肾功能检查

重点检查项目

1.显著增高，白细胞轻度增生。 2.肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。 3.病例可有免疫学上的异常如补体降低，免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率 降低。 4.受累可出现贫血，白细胞下降和血小板低下。 5.常规检查 血沉增快，贫血和白细胞减少，嗜酸细胞相对增多，伴胰腺疾病者，急性期血，尿淀粉酶 升高，血清脂酶升高，此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。 6.病理检查 病理检查有助于确诊，早期皮损 ，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润，伴局灶性脂肪坏死，中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化，后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。 应做X线胸片，B超，脑电图和脑CT检查 。

诊断鉴别

诊断 本病特征为成批反复发生的皮下结节，结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。 鉴别诊断 1.结节性红斑 ：春秋季好发，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3～4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩，无内脏损害，全身症状轻微，组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。 2.Sweet综合征：皮损 为好发于颜面，颈等部位的暗红色水肿 性斑块或结节，境界清楚，表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒，触之坚硬，有触痛，外周血白细胞增高，特别是中性粒细胞增多，组织病理示真皮上，中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。 3.胰腺炎或胰腺癌 ：发生的皮下结节性脂肪坏死 症 其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在，可找到原发病变的依据。 4.皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 (SPTCL)：SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，表现为非特异皮下结节，伴高热，临床经过凶险，短期(多在1年内)死亡，组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征，病变定位于皮下组织，皮肤以外的淋巴结，肝，脾等脏器均不受累，近年来随着对SPTCL认识的逐步深入，有学者提出那些反复发热，不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。 5.其他 还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤，麻风 和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。