结节性多动脉炎 （多动脉炎，结节性动脉周围炎） 疾病

典型症状

肢体疼痛 周身不适 紫癜 便血 蛋白尿 低热 多尿 乏力 风团 腹痛

• 建议就诊科室：

  外科 血管外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗中性粒细胞胞浆 类风湿因子 血清肌酐 血常规 血管造影

重点检查项目

结节性多动脉炎在实验室检查方面并无特异性，血常规检查可见有正色素性贫血，白细胞总数和中性粒细胞常增高，血小板数目多无明显变化，尿液检查可见有尿蛋白，镜下血尿或肉眼血尿，也可出现细胞管型，颗粒管型及蜡样管型等，肾功能异常时可表现为血清肌酐 升高，肌酐清除率下降等。 另外还常表现为血沉增快，C-反应蛋白增加，白蛋白水平下降，球蛋白增多，总补体及补体C3水平下降等，低补体血症一般见于继发性多动脉炎患者，类风湿因子 可阳性且常常同时伴有冷球蛋白血症，抗核抗体不如类风湿因子常见，且常为低滴度阳性，抗中性粒细胞胞浆 抗体一般为阴性。 约有7%～54%的结节性多动脉炎患者乙肝病毒表面抗原阳性，虽然随着乙肝疫苗应用的增加，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者已明显减少，但所有结节性多动脉炎患者都应做乙肝抗原和抗体检查，典型的结节性多动脉炎一般发生在乙肝感染的最初6个月内，丙型肝炎感染也与结节性多动脉炎有关，特别是与同时有冷球蛋白血症和低补体血症患者关系密切。 血管造影 常发现有肾脏，肝脏，肠系膜及其他内脏器官的中等大小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄，微小动脉瘤形成虽不是结节性多动脉炎的特征性改变，但很常见，相反，动脉瘤很少见于抗中性粒细胞相关性血管炎(韦格纳肉芽肿病，Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎)，在其他检查无异常发现时，血管造影是一有用的诊断工具，结节性多动脉炎的内脏血管造影显示有节段性狭窄和动脉瘤形成。

诊断鉴别

诊断 1.结节性多动脉炎初发的临床表现各不相同，早期不易确诊，大多数患者有全身性表现如乏力，发热和体重下降等，如同时有皮肤损害，周围神经病以及肾 脏病变等多系统受累则高度提示结节性多动脉炎的诊断，风湿性多肌痛综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉炎早期的临床表现，提示结节性多动脉 炎诊断的一些关键的临床表现为： (1)全身性表现：发热，寒战 ，疲乏 ，体重下降，周身不适。 (2)关节痛或肌痛。 (3)多器官受累。 ①皮肤损害(紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死)。 ②周围神经病变(多发性单神经炎)。 ③尿沉渣异常,高血压。 ④腹痛。 虽然结节性多动脉炎的诊断主要根据临床表现，但活检和血管造影是确诊结节性多动脉炎的重要依据： ①活检：如病理证实有中，小动脉的坏死性血管炎则提示本病的可能，但无特异性，活检的阳性率与取材部位有关，在有相应症状体征的器官和组织取材，阳性率相对较高。 ②血管造影：也无特异性，但可提示有无系统性血管炎 存在。 2.1990年美国风湿病协会提出了结节性多动脉炎的分类标准(表1)，1994年在美国Chapel Hill召开的国际血管炎会议又提出了结节性多动脉炎的定义标准，即：中，小动脉的坏死性炎症，无微动脉，毛细血管和小静脉受累，无肾小球肾炎，目前临床 上主要参考这两个标准来诊断结节性多动脉炎，许多学者认为Chapel Hill会议制定的标准较狭窄，按这标准诊断，结节性多动脉炎的发病率非常低，因此它的临床实用性尚需进一步的研究。 3.1990年美国ACR关于PAN的分类(诊断)标准，符合下列标准中3条或3条以上者可确诊： (1)体重下降≥4kg，除外节食或其他因素。 (2)网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑。 (3)睾丸疼痛或触痛：除外由于感染，外伤或其他原因所致。 (4)肌痛，无力 或下肢触痛，弥漫肌痛(除外肩带肌和髋带肌)及肌无力或下肢肌触痛。 (5)单神经病或多神经病。 (6)舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。 (7)肌酐，尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。 (8)乙型肝炎病毒：血清中检测到HBsAg或HbsAb。 (9)血管造影异常：包括内脏血管动脉瘤或阻塞，除外动脉硬化 。 (10)中小动脉活检：病理示动脉壁内有粒细胞和(或)单核细胞浸润。 鉴别诊断 1.结节性多动脉炎与显微镜下多血管炎 ，韦格纳肉芽肿 病和Churg-Strauss综合征等其他类型的系统性血管炎 有许多相似的临床表现，需要鉴别诊断，显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎最主要的区别是有无微小动脉(arterioles)，小静脉或毛细血管的受累，当有这些小血管受累存在时，即使伴有中等大小的动脉损伤存在，诊断应考虑为显微镜下多血管炎，另外，显微镜下多血管炎肾小球受累是其特征性表现之一，而结节性多动脉炎一般无肾小球的病变，韦格纳肉芽肿是一种中，小血管受累的坏死性血管炎，但也可累及微小血管，病理表现可见有肉芽肿形成的特征性改变，而结节性多动脉炎一般无肉芽肿形成，另外，在韦格纳肉芽肿中多为胞浆型抗中性粒细胞胞浆 抗体阳性，而结节性多动脉炎一般为抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，Churg-Strauss综合征是一种以小血管受累为主的坏死性血管炎，其病理改变也有肉芽肿形成的特征，在临床以嗜酸性粒细胞增多及哮喘 为特征性表现且抗中性粒细胞胞浆抗体常阳性，这些特点易与结节性多动脉炎相鉴别。 2.另外，许多疾病如胆固醇性栓塞，败血症 ，感染性心内膜炎 ，左房黏液瘤及肿瘤等与结节性多动脉炎都有相似的临床表现，必须与之相鉴别。