继发性肾上腺功能不足 疾病

典型症状

肾上腺危象 Q-T间期延长 皮质功能减退 精神障碍 昏迷 腹胀 腹泻 乏力 恶心 低血压

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

CT检查 血糖 血常规 肾素活性 口服葡萄糖耐量试验 胰岛素 尿游离皮质醇 尿17-酮类固醇 尿17-羟皮质类固醇 血浆皮质醇

重点检查项目

(一)血常规检查 可有轻度正细胞正色素性贫血，偶有大细胞性或恶性贫血，分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸细胞明显增多，有时由于治疗前有脱水，血容量低下的原因，血色素可正常。 (二)电解质 一般有血钠，血钾比值降低，而低钠，高钾并不多见，至危象时才出现明显的低钠和高钾。 (三)糖代谢紊乱 多数患者空腹血糖 低于正常，口服葡萄糖耐量试验(OGTT)可呈低平曲线，大部分患者餐后3小时血糖低于正常，说明对内源性胰岛素所致的低血糖不能作出反应。 (四)排泄水负荷试验 单纯水试验，90%的患者每分钟排泄量低于10ml，50%的患者低于5ml，重复行皮质素水试验时，可以得到纠正，此方法简单易行，诊断价值大，但试验前应先测血钠，血钠下降者易致水中毒，不宜进行。 (五)尿17-羟与17-酮类固醇排泄量 尿17-羟皮质类固醇 正常值为5。5～28umol/24h(2～10mg/24h)，尿17-酮类固醇 正常值女性为14～52umol/24h(4～15mg/24h),男性为22～88umol/24h(7～25mg/24h)，大部分肾上腺皮质功能减退患者低于正常。 (六)血浆皮质醇 血浆皮质醇呈脉冲式分泌并具有明显的昼夜节律变化，夜间入睡后1小时至午夜血浓度最低，清晨开始上升，正常值：上午8时220～660nmol/L(8～24ug/dl)，下午4时50～410nmol/L(2～15ug/dl)，午夜小于140nmol/L(小于5ug/dl)，多数肾上腺皮质功能减退患者低于正常，昼夜节律消失。 (七)ACTH测定 本病患者血浆基础ACTH测定明显增高，超过55pmol/L(250pg/ml)，多介于88～440pmol/L(400～2000pg/ml)，正常人则低于11pmol/L(50pg/ml)，但少数其他疾病患者由于应激作用，血浆ACTH水平也可高达132pmol/L(600pg/ml)。 (八)ACTH兴奋试验 ACTH兴奋试验最具有诊断价值，无论基础的尿游离皮质醇 排泄量或血皮质醇原为降低，接近正常或正常，经ACTH兴奋都无明显增多，部分患者反而较前降低，甚至降至零。 本试验常用方法为静脉滴注ACTH 25u，以均衡速度维持滴注8小时，如临床高度怀疑本病，应在试验前服用地塞米松1mg，既不影响测定，又可以预防危象发生。 为鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退，需用3天法ACTH兴奋试验，也可用人工合成的ACTH 24肽25ug静脉注射，注射前及注射后30分钟测定血浆皮质醇，或者肌肉注射相同剂量前及注射后60分钟测定血浆皮质醇，正常人血浆皮质醇可增加276～552nmol/L(10～20ug/dl)。 (九)影像检查 影像检查在结核性患者中有较高价值，X线肾区平片可有以下征象：肾上腺密度均匀增高，呈细颗粒状，伴有粗颗粒状肾上腺钙化。 肾上腺结核在B超及CT检查 时较易显示，CT检查时可见圆形或椭圆形阴影，为非均质性低密度影，且可见颗粒状钙化阴影。 常血清电解质水平包括低钠(＜130mEq/L),高钾(＞5mEq/L),低HCO3 - (15~20mEq/L)和高BUN与特征性临床表现一起提示艾迪生病。血浆肾素活性和ACTH水平增加。当肾上腺衰竭是由于垂体ACTH产生不足,电解质水平一般正常。 肾上腺功能不足试验替可克肽(cosyntropin,人工合成24肽促皮质素)5~25μg静脉推注。注射前正常血浆皮质醇介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),在30~90分钟加倍,伴随最低值是20μg/dl(552nmol/L)。艾迪生病在低或正常值,兴奋后不再升高。

诊断鉴别

诊断 测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予。30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足。 鉴别诊断 继发性肾上腺皮质功能不足主要与原发性肾上腺皮质功能不足相区别：大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于垂体破坏所致,因而蝶鞍CT或MRI有助于排除肿瘤和萎缩.空鞍综合征 不总是伴有垂体功能不足,当垂体阴影发生改变,必须进行功能试验.原发性肾上腺疾病病人,血浆ACTH水平增高(≥50pg/ml).垂体衰竭或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低.假如不能测定ACTH,应作甲吡酮试验.由于甲吡酮阻滞了皮质醇前体11羟化,血浆皮质醇 降低.正常人皮质醇降低兴奋ACTH分泌,导致皮质醇前体合成增加,尤其是11-脱氧皮质醇(化合物S),作为代谢产物排泄在尿中(四氢-S).最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同时进食少量食物避免胃刺激.次晨8点钟血浆皮质醇应＜10μg/dl(＜276nmol/L),11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/L).对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验.原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低,对替可克肽无反应.垂体功能减退病人对人工合成ACTH有反应,对甲吡酮无反应.有必要在试验前3天对病人肌内注射长效ACTH20u,每日2次,防止垂体衰竭病人发生肾上腺萎缩.对甲吡酮反应不足,但有肯定反应,则需要作这一准备。