军刀综合征 （肺发育不全综合征，军刀综合症，弯刀综合征，scimitar syndrome） 疾病

典型症状

发绀 反复发作右肺感染 呼吸困难 呼吸音低 咳嗽 咯血 慢性咳嗽 收缩期杂音 心脏杂音 眩晕

• 建议就诊科室：

  外科 胸外科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧含量 支气管造影 血管造影 支气管镜检查

重点检查项目

合并肺部感染时，白细胞可升高。 1.X线检查 可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。 2.支气管造影和支气管镜检查 可有右肺发育不全和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。 3.心导管检查 可见右心房较周围静脉血氧含量 增多，有时导管直接插入肺静脉。 4.血管造影 可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

诊断鉴别

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者，Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者，Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。 临床应与肺部感染和肺炎 相鉴别。