近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒 （Ⅱ型RTA，近侧肾小管酸中毒，近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)） 疾病

典型症状

肾钙化 肾结石 肾区钝痛 “鸭步”步态 骨痛 食欲不振 便秘 多尿 脱水 乏力

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  有家族史，多见于女性

• 传染方式：

  母婴传播

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肾脏超声检查 四肢的骨和关节平片 大生化检查 血清碱性磷酸酶（ALP） 血清氯(Cl- 血液酸碱度（pH） 血清钙（Ca2+ 血清磷（Pi） 血清钾(K+ 二氧化碳结合力

重点检查项目

1．血液生化检查 ①血pH值，HC03—或cch结合力降低；②血氯显著升高，血钾显著降低，阴离子间隙可正常。 2．尿液检查 ①尿比重 和渗透压降低；②尿PH>6，当酸中毒加重，血HCO3—<16mmol／L时，尿PH<5．5。 3．HC03—排泄分数(FEHC03—)>15％。 4．氯化铵负荷试验 ：尿PH值<5．5。

诊断鉴别

诊断 PRAT时应排除继发性原因，测定尿常规，尿糖，肾功能及氨基酸等，以除外某些代谢性疾病所致PRTA，详见有关章节，原发性PRTA病例有家族史的多为女性，症状开始常在生后一年半之内，除有生长缓慢 外，可有酸中毒症状如恶心 ，呕吐，厌食 疲乏 等，也可出现肌无力 ，便秘 ，脱水 症状，一般无骨骼改变，亦不出现肾钙化 ，并发于Fanconi综合症，胱胺酸症，肝豆状核变性 或半乳糖血症 等遗传性疾病者，可有其原发病症状。 鉴别诊断 须注意与下列疾病相鉴别： ①原发性Fanconi综合征； ②胱氨酸 尿； ③肝豆状核变性 ； ④毒物或药物中毒等引起的继发性RTA。