I型肾小管性酸中毒 疾病

典型症状

低钾血症 低钠血症 多尿 恶心 恶心与呕吐 乏力 骨痛 骨质疏松 气短 脱水

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  以成人女性比较多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

大生化检查 血清钙（Ca2+ 血清钾(K+ 血清碱性磷酸酶（ALP） 血清磷（Pi） 血清氯(Cl- 血液酸碱度（pH） 肾脏超声检查 二氧化碳结合力 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

一、尿PH值在6.0以上。 二、有低血钠，低血钾及低钙血症，血氯明显增高。 三、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。 四、氯化铵负荷试验 。 五、血，尿，二氧化碳张力测定。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。 鉴别诊断 鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭 ，严重脱水 酸中毒，垂体性侏儒症以及肾性尿崩症 等病鉴别。 I型肾小管性酸中毒 和II型肾小管性酸中毒 的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒，家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。 II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒，由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降，此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸 ，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。